Informazioni

Il servizio di Cardiochirurgia della Casa di Cura Policlinico di Monza si occupa del trattamento di pazienti affetti da patologie dell’apparato cardiovascolare che richiedano un trattamento chirurgico. Il primo step è la visita cardiochirurgica che permette di acquisire le corrette informazioni dei pazienti al fine di pianificare tempi e modalità di interventi. Gli interventi cardiochirurgici più frequenti sono la sostituzione o riparazione delle valvole cardiache, bypass coronarici, stenting e angioplastiche, ablazione di aritmie complesse.

La cardiomiopatia ipertrofica è la più frequente cardiopatia genetica ereditaria ed è presente in circa 1 soggetto su 500.  Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto variabili. Tanti sono i pazienti che restano asintomatici tutta la vita e spesso ignorano di essere affetti, altri sviluppano sintomi importanti di insufficienza cardiaca (fiato corto per sforzi lievi), ed altri muoiono all'improvviso, spesso in età giovane ed in assenza di precedenti sintomi. 

Proprio perché la morte improvvisa può essere la prima manifestazione della malattia in soggetti precedentemente asintomatici, la cardiomiopatia ipertrofica è anche la causa più frequente di morte cardiaca improvvisa nei pazienti giovani e tra gli atleti.

Quali sono le caratteristiche di questa malattia?
La cardiomiopatia ipertrofica è caratterizzata da un aumento dello spessore delle pareti del cuore (del ventricolo sinistro in particolare) spesso associato ad alterazioni della valvola mitrale, la valvola che separa due cavità del cuore (l’atrio e il ventricolo sinistro). Lo spessore della parete può arrivare ad oltre tre volte i valori normali (oltre 30 mm) mentre il valore normale è circa 10 mm.  Questo aumento dello spessore della parete, definito “ipertrofia”, è distribuito in modo molto asimmetrico, alcune aree del cuore sono ispessite ed altre hanno uno spessore normale. 

Il marcato aumento dello spessore delle pareti e le anormalità associate della valvola mitrale causano un ostacolo all’uscita del sangue dal ventricolo sinistro (la cavità che pompa il sangue nel corpo).  Questo ostacolo allo svuotamento del ventricolo sinistro viene definito “ostruzione”.  L’ostruzione è presente a riposo in circa il 20% dei pazienti e può svilupparsi durante uno sforzo fisico in circa il 50% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

Conseguenze e possibili terapie dell’ostruzione
L’ostruzione all’uscita del sangue dal cuore è la causa più frequente dei sintomi di insufficienza cardiaca (fiato corto per sforzi lievi) nei pazienti con  cardiomiopatia ipertrofica.  Questi sintomi possono essere trattati con farmaci, ma può diventare necessario un intervento invasivo (non farmacologico) per eliminare l’ostruzione.

Ci sono disponibili due tecniche per eliminare l’ostruzione:

• l’intervento cardiochirurgico di miectomia
• l’alcolizzazione del setto interventricolare

Entrambi queste tecniche sono complesse e richiedono un elevato grado di specializzazione da parte dell’operatore e del centro in cui la procedura viene eseguita.  Nei centri che hanno grande esperienza nell’intervento chirurgico di miectomia, la mortalità operatoria è particolarmente bassa (<1%), ed è tra le più basse in cardiochirurgia.

In considerazione della grande esperienza accumulata negli ultimi 30 anni sulla miectomia e i risultati di questo intervento chirurgico quando viene eseguito da operatori esperti in centri di eccellenza, la miectomia è considerata dalle Linee Guida Internazionali come il trattamento di prima scelta per eliminare l’ostruzione e abolire o ridurre sostanzialmente i sintomi di insufficienza cardiaca nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

La seconda tecnica, l’alcolizzazione del setto interventricolare, viene eseguita iniettando alcool nel cuore attraverso un catetere inserito temporaneamente in una arteria di una gamba.  Questa tecnica, meno invasiva, ma anche meno efficace dell’intervento chirurgico di miectomia, causa un infarto del muscolo cardiaco, quindi un danno (che può anche essere esteso) al muscolo cardiaco.  Per questa ragione viene consigliata in pazienti anziani, o in pazienti con gravi malattie associate che potrebbero aumentare sostanzialmente il rischio di un intervento chirurgico.