Indice
Domande e risposte
Introduzione: cos’è il tumore della laringe
Il
tumore della laringe è la più frequente neoplasia del
distretto testa-collo e, in particolare, viene classificato nel
gruppo dei
tumori delle
vie aerodigestive superiori (VADS).
Con il tumore della laringe rappresenta il 4% circa di tutte le neoplasie maligne maschili e l’1% di quelle femminili. Nel nostro Paese le nuove diagnosi sono circa 5.500 ogni anno, concentrate prevalentemente nella fascia di età compresa fra i 50 e i 70 anni.
Questa forma tumorale riconosce fattori di rischio in parte noti e accertati, come il fumo, l’alcol e alcuni virus.
Per quanto riguarda l’aspettativa di vita, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi per i tumori delle alte vie respiratorie è del 60% circa, una media della sopravvivenza dei
pazienti con malattia circoscritta (90-95%) e di quella dei pazienti con
malattia metastatica (20%).
Laringe: cos’è e dove si trova
La laringe è un organo che fa parte dell’apparato respiratorio e che convoglia l’aria dalla
faringe alla
trachea. L’ingresso dell’aria è regolato nella parte superiore dall’epiglottide, una valvola che tiene separate le vie aeree da quelle digestive.
Dal punto di vista anatomico, consta di tre porzioni:
- Laringe sovraglottica: è la parte superiore, che si estende dall’epiglottide (alla base della lingua) alle false corde vocali;
- Laringe glottica: è la parte centrale, nella quale sono situate le corde vocali;
- Laringe sottoglottica: è la parte inferiore, che raccorda l’organo con la trachea.
Ha lunghezza pari a
10-12 centimetri circa ed è caratterizzata da una struttura di tipo cartilagineo.
Tumore della laringe: cause
Il tumore della laringe riconosce fattori di rischio in parte noti e accertati, come l’
alcol e il
fumo.
Alcol e fumo agiscono sinergicamente: questo vuol dire che il rischio cui vanno incontro le persone che bevono alcolici e fumano è maggiore rispetto alla somma del rischio che incontra chi beve e di quello che incontra chi fuma. Un abuso di alcol associato all’abitudine del fumo aumenta l’incidenza del cancro della laringe di 25-50 volte, probabilmente a causa del fatto che agisce come solvente potenziando l’effetto delle sostanze cancerogene liberate dalla combustione del tabacco.
Il
reflusso gastroesofageo è ritenuto essere un fattore di rischio per l’insorgenza della laringite cronica iperplastica, una condizione a rischio di evoluzione neoplastica.
L’infezione da Papilloma virus (HPV, Human Papilloma Virus) può rappresentare un fattore di rischio per la patologia. In particolare, nei bambini l’infezione acquisita al momento del parto dalla madre può provocare l’insorgenza della papillomatosi respiratoria ricorrente, una forma tumorale delle corde vocali
quasi sempre benigna.
Sintomi del tumore della laringe
Il sintomo più comune è rappresentato dall’abbassamento di voce (raucedine, disfonia) che persiste, non appare legato ad altre cause note e può modificare il timbro (in alcuni casi la voce diventa legnosa). In presenza di una manifestazione con queste caratteristiche, è bene sottoporsi ad una
visita otorinolaringoiatrica.
La
diagnosi tempestiva di questo tumore è, infatti, possibile nella maggior parte dei casi, ma non di
rado capita che questo sintomo venga trascurato e addebitato ad una
influenza che stenta a guarire o a frequenti raffreddamenti. Mentre i tumori che interessano la laringe glottica (tumori glottici) producono sintomi in fasi più precoci e hanno quindi maggiore probabilità di essere rilevati nelle fasi iniziali del loro sviluppo, quelli sovraglottici e sottoglottici possono rimanere silenti per tempi più lunghi e vengono di solito diagnosticati in fase più avanzata.
Altre
manifestazioni caratteristiche sono:
- Difficoltà a deglutire (disfagia) per ostruzione delle vie digestive superiori, caratteristica del tumore sopraglottico;
- Sensazione di corpo estraneo in gola;
- Difficoltà a respirare (dispnea) per ostruzione delle vie aeree superiori: si tratta di un sintomo tardivo e caratterizzante del tumore sottoglottico;
- Tosse cronica;
- Dolore (odinofagia), anche irradiato al collo e all’orecchio (otalgia riflessa);
- Linfonodi del collo gonfi (linfoadenopatia), che possono formare una massa visibile dall’esterno.
Anche questi
sintomi devono trovare la
giusta considerazione, se espressi in sede di visita, soprattutto nei fumatori e/o bevitori.
Diagnosi
L’ipotesi della presenza di una forma
tumorale della laringe viene spesso posta a valle di un controllo otorinolaringoiatrico richiesto per un
abbassamento di voce che perdura da almeno 2 settimane senza migliorare.
Nel corso della visita, viene raccolta
l’anamnesi del paziente (in particolare sugli stili di vita e le abitudini inerenti fumo, anche passivo, e assunzione di alcolici), completa di dati sull’eventuale presenza di altri casi in famiglia.
Viene effettuato l’esame
obiettivo loco-
regionale, mirato a rilevare l’eventuale
riduzione funzionale dell’organo (alterazione della fonazione o della deglutizione) e la presenza di linfonodi ingrossati.
L’ispezione con i soli specchietti laringei è ormai superata. Oggi in tutti i pazienti deve essere eseguita una
laringoscopia, che consiste nell’osservazione della gola attraverso l’utilizzo di uno strumento flessibile chiamato laringoscopio dotato di fibre ottiche che viene introdotto nel naso. L’esame permette di valutare la motilità delle corde vocali e la presenza di eventuali lesioni. In caso sia necessaria una procedura più precisa e sofisticata, si può ricorrere all’endoscopia ad alta definizione in NBI (Narrow Band Imaging).
Le lesioni primitive possono essere studiate con una biopsia.
Per studiare l’ingrossamento dei linfonodi del collo è possibile eseguire un agoaspirato
sotto guida ecografica (FNA), allo scopo di stabilire se la patologia ha carattere benigno o maligno.
Nella quasi totalità dei casi, il tumore della faringe è classificabile come un c
arcinoma a cellule squamose (carcinoma squamocellulare),
che ha origine dalle cellule della mucosa (epitelio) che riveste l’organo.
Lesioni precancerose
Un
controllo richiesto da un paziente a rischio asintomatico può evidenziare la presenza di
lesioni locali di
colore bianco (lesioni leucoplasiche) o
rosso (lesioni eritroplasiche), che hanno uno sviluppo superficiale. Tali formazioni non hanno carattere tumorale, ma sono considerate lesioni preneoplastiche, cioè che possono evolvere verso la trasformazione neoplastica: possono essere distinte da manifestazioni di diversa tipologia tramite l’esecuzione di una
biopsia con
esame istologico.
Stadiazione e metastasi
L’estensione della patologia, del suo sviluppo sottomucoso e le sue ulteriori caratteristiche vengono studiate con esami quali:
- TC multistrato del collo e del torace (soprattutto nei forti fumatori, per poter studiare anche i linfonodi locoregionali) con mezzo di contrasto: è l’esame di prima scelta;
- Risonanza magnetica: le immagini che produce sono più suscettibili agli artefatti da movimento e consentono un‘analisi meno dettagliata; pertanto, viene effettuata solo se la TC è controindicata;
- PET del collo e del torace (per la ricerca di eventuali metastasi). In alternativa alla PET, per rilevare la presenza di focolai a distanza possono essere impiegate la TC torace-addome-pelvi oppure la scintigrafia ossea.
- La stadiazione viene effettuata con il sistema TNM, acronimo nel quale T indica la dimensione del tumore, N indica se c’è o meno un interesse dei linfonodi e M se sono presenti metastasi.
Il coinvolgimento dei
linfonodi del collo ha valore estremamente significativo nella definizione del trattamento e della prognosi, perché maggiormente correlato alla formazione di metastasi a distanza e perché riduce del 50% le possibilità di guarigione: si tratta quindi di un parametro che deve essere approfondito con scrupolosità.
Le metastasi a distanza, cioè quelle che non riguardano l’interessamento dei linfonodi del collo, compaiono prevalentemente a livello polmonare (45%), osseo (27%) ed epatico (11%). I tumori sovraglottici sono quelli più associati a
rischio di
metastasi.
Non la laringe, ma il nervo laringeo ricorrente, che innerva l’organo, può essere sede di metastasi del
carcinoma dei polmoni.
La stadiazione clinica viene definita con l’acronimo cTNM e si basa sui risultati prodotti dall’esame obiettivo del paziente e dei test eseguiti prima dell’operazione. La stadiazione patologica (pTNM) è invece basata sulle caratteristiche patologiche della neoplasia primitiva e sul numero di linfonodi positivi rilevati nel corso della chirurgia.
La localizzazione permette di classificare la neoplasia della laringe in: tumore sopraglottico, tumore glottico (tumore delle corde vocali) o tumore sottoglottico. Il carcinoma verrucoso della laringe è un sottotipo di tumore glottico.
Decorso
La prognosi dipende dalla
dimensione del
tumore al momento della
diagnosi e dalle
condizioni di
salute generali, così come dalla sua
rapidità di
espansione.
Se la neoplasia è in grado di accrescersi velocemente, può causare difficoltà respiratorie tali da richiedere l’esecuzione di una tracheotomia, un’incisione chirurgica praticata nella trachea per consentire al paziente di respirare bypassando l’ostruzione.
Le cure del tumore della laringe
L’approccio terapeutico viene identificato sulla base della
sede del
tumore, della
stadiazione e delle
condizioni generali del
paziente (stabilite in base al Karnofsky Performance Status). La chirurgia riveste un ruolo predominante, ma il trattamento può avvalersi di tutti gli strumenti oggi disponibili in
oncologia, incluse
chemioterapia, radioterapia e terapia farmacologica.
Rispetto all’intervento che veniva eseguito in passato e pesantemente demolitivo (laringectomia), oggi è possibile riesce nella maggior parte dei casi a rimuovere la neoplasia senza compromettere la voce, la respirazione e la deglutizione.
Le lesioni precancerose vengono rimosse per
via endoscopica, quando possibile.
Trattamento degli stadi iniziali
Se il tumore viene preso negli stadi iniziali (T1 e T2), l’intervento può essere
effettuato per
via endoscopica, anche utilizzando tecniche laser (chirurgia transorale con laser CO2, in genere riservata ai casi diagnosticati in stadio precoce) o mediante metodiche di chirurgia robotica. In alcuni casi, alla chirurgia viene associata la radioterapia. La scelta del metodo con cui procedere viene anche decisa dal livello di competenze della struttura sanitaria alla quale ci si rivolge: i centri specializzati hanno dalla loro un background di specializzazione più solido, legato anche al numero dei casi trattati.
La resezione laser ha mostrato buone performance e permette di
limitare i
tempi di
recupero post-chirurgici.
Trattamento degli stadi moderatamente avanzati
Negli stadi moderatamente avanzati (T3), caratterizzati da
mancanza di
mobilità delle corde vocali o estensione alla base della lingua, i pazienti vengono trattati con radioterapia ed eventualmente chemioterapia. In casi selezionati, quando la neoplasia si estende al di fuori della laringe, viene effettuata la laringectomia parziale open, che permette di rimuovere la porzione di organo lesa dal tumore tutelando la fonazione.
Trattamento degli stadi avanzati
Quando il
tumore interessa tutta la laringe (T4), viene eseguita la
laringectomia totale, associata o meno all’asportazione dei linfonodi del collo (svuotamento latero-cervicale). In questi casi, per consentire al paziente di respirare viene eseguita un’incisione permanente alla base del collo (tracheostomia). Questo intervento può essere valutato in alternativa o in combinazione con chemioterapia e radioterapia.
Chemioterapia e radioterapia
Nei casi in cui sono
indicate, vengono somministrate
chemioterapia (con cisplatino, carboplatino, fluorouracile, metotrexato, bleomicina o taxani) e radioterapia, in particolare la radioterapia a intensità modulata (IMRT), che c
onsente una maggiore precisione di irradiazione e
limita le
conseguenze a carico dei tessuti sani.
Alcune forme metastatiche vengono trattate con l’immunoterapia (da sola o associata alla chemioterapia) o con altri tipi di farmaci biologici innovativi (cetuximab).
Chemioterapia e radioterapia vengono impiegate anche quando il tumore è non operabile o il paziente rifiuta un intervento di asportazione totale.
Cosa succede dopo: la riabilitazione funzionale
Esiste un rischio di recidiva associato al tumore della laringe, che può essere monitorato con un follow up regolare. Visite periodiche nelle quali viene eseguita anche la laringoscopia permettono di verificare la presenza di lesioni sospette, da approfondire eventualmente con TC o risonanza.
Dopo il trattamento può essere necessario affrontare una riabilitazione funzionale. La conseguenza più frequente, soprattutto della radioterapia e della chemioterapia, è rappresentata dalla disfagia, che può essere corretta con un approccio di rieducazione deglutitoria o con un intervento chirurgico correttivo. Nei casi in cui il problema non abbia soluzione, si ricorre all’alimentazione enterale gastrostomica. Per prevenire condizioni di malnutrizione, può essere utile la consulenza del
nutrizionista.
Le conseguenze dell’eventuale compromissione chirurgica delle corde vocali possono essere trattate in alcuni casi con sedute di logoterapia e con il supporto di dispositivi medici specifici. Se la rimozione delle corde vocali è stata totale, al paziente viene insegnato a parlare con modalità alternative:
- Voce cosiddetta erigmofonica (o esofagea);
- Protesi fonatoria tracheoesofagea;
- Laringofono.
Prevenzione del tumore della laringe
Rinunciare ad alcol e fumo è parte della strategia di
prevenzione della
malattia. Ai fumatori e bevitori sono consigliati controlli periodici dopo il compimento dei 60 anni.
Il trattamento del reflusso gastroesofageo concorre alla prevenzione di questa neoplasia, perché riduce il rischio di insorgenza di una forma di laringite cronica a rischio di evoluzione tumorale.
RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI
Domande e risposte
Come si manifesta il tumore della laringe?
Il sintomo più comune è l’abbassamento di voce persistente, non legato ad altre cause note e che può modificare il timbro. Altre manifestazioni caratteristiche sono: difficoltà a deglutire (disfagia) per ostruzione delle vie digestive superiori, sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a respirare (dispnea) per ostruzione delle vie aeree superiori, tosse cronica, dolore (odinofagia) anche irradiato al collo e all’orecchio (otalgia riflessa), linfonodi del collo gonfi (linfoadenopatia).
Dove metastatizza il tumore della laringe?
Le metastasi a distanza, cioè quelle che non riguardano l’interessamento dei linfonodi del collo, compaiono prevalentemente a livello dei polmoni (45%), delle ossa (27%) e del fegato (11%). I tumori sovraglottici sono quelli più associati a rischio di metastasi.
Dove si forma il tumore alla gola?
I tumori della gola appartengono alla categoria delle neoplasie testa-collo e possono colpire la laringe o la faringe. In genere, si sviluppano a partire dal tessuto di rivestimento di questi due organi (mucosa).
Come diagnosticare il tumore della laringe?
L’iter diagnostico inizia di solito con una visita otorinolaringoiatrica, nella maggior parte dei casi motivata da un abbassamento di voce che perdura da almeno 2 settimane senza migliorare malgrado le terapie. Nel corso della visita, viene raccolta l’anamnesi del paziente ed effettuato l’esame obiettivo loco-regionale per rilevare l’eventuale riduzione funzionale dell’organo (alterazione della fonazione o della deglutizione) e la presenza di linfonodi ingrossati. Viene poi eseguita una laringoscopia, che consiste nell’osservazione della gola attraverso l’utilizzo di uno strumento flessibile chiamato laringoscopio dotato di fibre ottiche che viene introdotto nel naso. Se ci sono dubbi e c’è necessità di una procedura più precisa e sofisticata, si può ricorrere all’endoscopia ad alta definizione in NBI (Narrow Band Imaging). Le lesioni primitive vengono studiate con una biopsia. L’estensione della patologia, del suo sviluppo sottomucoso e le sue ulteriori caratteristiche vengono studiate con: TC collo e torace con mezzo di contrasto (esame di prima scelta), risonanza magnetica, PET collo e torace.
