Tumore al Cervello: sintomi, diagnosi e cure. Dove è meglio curarsi? Dati PNE

Tumore al Cervello: sintomi, diagnosi e cure. Dove è meglio curarsi? Dati PNE

Indice

Domande e risposte
 

Micuro ti aiuta a trovare le strutture migliori per Tumore Cerebrale

Di seguito i dati sulle migliori strutture ospedaliere per tumore cerebrale. La valutazione di queste strutture si basa sui dati del Programma Nazionale Esiti (dati del 2023, riferiti al 2022), resi pubblici per conto del Ministero della Salute. Micuro analizza e sintetizza questi dati per stilare classifiche che ti aiuteranno a individuare la struttura più adatta alle tue esigenze

Come ha spiegato la Prof.ssa Elena Azzolini, medico specialista in Sanità Pubblica e responsabile del Comitato Scientifico di Micuro: “Per orientarsi, è importante innanzitutto osservare l'esperienza maturata dalla struttura. L'alto volume di interventi, infatti, secondo quanto dimostra un'ampia letteratura scientifica, ha un impatto positivo sull'efficacia delle cure. Oltre al numero totale di interventi, per il tumore cerebrale è importante scegliere le strutture che raggiungono le soglie minime fissate dal Programma Nazionale Esiti, ossia quelle in cui la percentuale di sopravvivenza a 30 giorni dall’intervento è superiore al 98,5%.

Classifica nazionale: le 5 strutture che nel 2022 in Italia hanno effettuato un maggior numero per tumore cerebrale

  1. Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano (n° interventi: 771, sopravvivenza: 97,47%)
  2. Policlinico Universitario A.Gemelli di Roma (n° interventi: 636, sopravvivenza: 97,52%)
  3. Presidio Ospedaliero Molinette di Torino - AOU Città della Salute e della Scienza (n° interventi: 488, sopravvivenza: 97,61%)
  4. IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano - Gruppo San Donato (n° interventi: 431, sopravvivenza: 98,49%)
  5. Ospedale Borgo Trento - Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona  (n° interventi: 393, sopravvivenza: 98,17%)


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Cos'è il tumore al cervello

Per tumore cerebrale si intende una massa o una proliferazione abnorme di cellule nel cervello, sia benigne che maligne. 

Alcune di queste neoplasie, che appartengono alla macro-categoria dei tumori testa collo, hanno origine nel cervello, e allora si parla di tumori cerebrali primari. Sono considerati tumori cerebrali primari anche quelli che originano dalle strutture adiacenti: meningi (meningiomi), cellule ependimali (ependimomi), nervi cranici (neurinomi) e ghiandole endocrine intracraniche (adenomi ipofisari e tumori della ghiandola pineale). 

Altre si formano altrove per poi diffondersi anche al cervello, e in questo secondo caso si parla di tumori secondari o metastasi, malattie i cui sintomi iniziali e non sono sovrapponibili a quelli dei tumori primari.

La velocità di accrescimento di un tumore cerebrale è molto variabile: la dimensione che tale massa raggiunge e la sua localizzazione determinano la severità dei sintomi e le ricadute sul funzionamento del sistema nervoso e dicono quanto la malattia è guaribile o curabile.


Perché si forma un tumore cerebrale primario?

La causa più probabile è una mutazione genetica, che permette alle cellule neoplastiche di proliferare a spese di quelle sane e il cui esito consiste nell’accrescimento abnorme di cellule malate, che formano il tumore. Negli adulti, le forme primarie sono meno comuni rispetto a quelle secondarie, costituite ad esempio da metastasi di neoplasie che hanno sede primaria in altri distretti. Può addirittura accadere, in caso di patologie per le quali l’esordio della sintomatologia è particolarmente tardivo, che la neoplasia primaria venga diagnosticata a valle della rilevazione della metastasi sintomatica. Tra le forme cancerose che più comunemente generano metastasi cerebrali, ricordiamo il carcinoma polmonare (nell’uomo) e il tumore al seno (nella donna).

Complessivamente, si tratta di patologie relativamente poco frequenti, se consideriamo che i tumori del sistema nervoso centrale (cioè che colpiscono cervello e midollo spinale) rappresentano l'1,6% circa di tutte le neoplasie. L’incidenza annua delle forme primitive è pari a 7-19,1 casi per 100.000 abitanti (più comuni i tumori metastatici). Malgrado si osservi una lieve prevalenza maschile (rapporto tra maschio e femmina di 1,5:1), meningiomi e adenomi pituitari sono leggermente più comuni nelle donne che negli uomini. Più frequenti sono i tumori che hanno origine da cellule metastatiche provenienti da altri distretti.

Per quanto riguarda la localizzazione, in età pediatrica sono predominanti i tumori della fossa cranica posteriore. Negli adulti intorno ai 40-50 anni sono più diffusi i gliomi ad alto grado di malignità (astrocitoma anaplastico, glioblastoma multiforme). Negli anziani, i gliomi a basso grado di malignità (astrocitoma). 

Non esiste una vera e propria possibilità di diagnosticare questi tumori precocemente: nella quasi totalità dei casi, la prima fase è del tutto asintomatica e il riconoscimento avviene quando compaiono i sintomi. Anche per questa ragione, l’aspettativa di vita rimane in generale limitata: a 5 anni dalla diagnosi per questo tipo di tumori il tasso di sopravvivenza resta ancora basso e si attesta attorno al 25%. Per la loro specificità, complessità e per la diffusione relativamente limitata di alcuni tumori cerebrali, viene raccomandato di rivolgersi per la diagnosi e il trattamento a centri di eccellenza.

Le percentuali di invalidità civile per patologia oncologica sono tre: 

  • -11% (prognosi favorevole e modesta compromissione funzionale;
  • -70% (prognosi favorevole, ma grave compromissione funzionale);
  • - 100% (prognosi infausta o probabilmente sfavorevole, nonostante l'asportazione del tumore).

Cause e fattori di rischio: come viene e perché

Le cause non sono conosciute e l’unico fattore di rischio accertato è rappresentato dalle radiazioni ad alto dosaggio.

Sono stati molti, negli ultimi anni, i riferimenti al possibile ruolo dei cellulari, e quindi dell’esposizione a campi magnetici, nell’aumento del rischio di sviluppo di un tumore al cervello. Ma, ad oggi, non sono state prodotte evidenze scientifiche che dimostrino questa tesi. 

Per alcune forme è stata dimostrata una componente ereditaria, anche se i geni coinvolti non sono ancora stati individuati, e l’associazione con alcune malattie genetiche (neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, sindrome di Li Fraumeni).

Tumore del cervello: sintomi

Le manifestazioni prodotte e la loro gravità dipendono dall’area coinvolta e dalla dimensione della massa tumorale. 

Il mal di testa è uno dei sintomi iniziali e principali, anche se non presente in tutti i casi. Può trattarsi di un dolore che inizialmente appare come occasionale per poi diventare costante e intensificarsi al punto tale da non riuscire a controllarlo con i comuni analgesici.

Ma dove fa male la testa? Il dolore può comparire in diversi punti.

Possono essere presenti nausea e vomito, alterazioni della vista (visione sdoppiata, sfuocata, campo visivo ridotto), deficit motori (paralisi di uno o più arti) o sensitivi (perdita della sensibilità in un’area del corpo, formicolio, torpore), problemi di equilibrio (di origine vestibolare, associati quindi a vertigini e capogiri, oppure centrale, e dunque accompagnati da rischio aumentato di caduta e trauma), epilessia, difficoltà a parlare, confusione mentale e perdita di memoria, allucinazioni, delirio e alterazioni della personalità.

Immagine che rappresenta una donna con mal di testa, vertigini e capogiri

Diagnosi

La comparsa dei sintomi sopra descritti è alla base dell’avvio di un iter diagnostico, che comprende un esame neurologico completo.

Se il neurologo lo ritiene, possono essere eseguiti esami di diagnostica per immagini (imaging diagnostico), come TC, risonanza magnetica (con o senza mezzo di contrasto), PET.

Se la diagnosi è positiva ma il tumore è secondario, ad esempio una metastasi di una neoplasia cresciuta primariamente altrove, vengono effettuate indagini finalizzate a individuare il sito di origine. 

La conferma della presenza del tumore può essere seguita da una biopsia, una procedura attraverso la quale viene prelevato un campione di tessuto per l’esecuzione di analisi istologiche: lo scopo è capire di che tipo di tumore si tratta e in che stadio del suo sviluppo si trova. La diagnosi comprende, infatti, anche la stadiazione della malattia e la rilevazione di eventuali metastasi. 

Se indicato, vengono effettuati esami del sangue.

Trattamento: come si cura

Il trattamento più applicato è quello chirurgico, che può riuscire a rimuovere la massa completamente oppure essere anticipato o seguito da terapie aggiuntive. La chirurgia può essere anche eseguita nel caso di tumori non guaribili al fine di ridurre la sintomatologia. 

Oggi sono disponibili tecniche chirurgiche sofisticate, come la radiochirurgia, che consentono di intervenire in maniera estremamente precisa sul tessuto malato, riducendo i rischi di lesione delle cellule sane. Vale la pena ricordare che le complicanze legate alla chirurgia possono essere severe, se vengono danneggiate aree del cervello integre. La radiochirurgia viene praticata utilizzando bisturi speciali come il gamma knife.

Quando la chirurgia non è sufficiente o non può essere eseguita, vengono effettuati trattamenti di chemioterapia e radioterapia. Oggi sono disponibili farmaci che riescono ad oltrepassare la barriera ematoencefalica, la cui presenza isola in un certo senso il sistema nervoso centrale dal resto del corpo e impedisce il passaggio di molte sostanze.  

In alcuni casi possono essere impiegati farmaci cortisonici, ad esempio per ridurre l’edema cerebrale, una complicanza del tumore o dell’intervento chirurgico eseguito per rimuoverlo.

Sono allo studio cure innovative a base di cellule e geni, fra cui le terapie CAR-T. Alcune di queste metodiche hanno prodotto risultati promettenti a livello sperimentale, ma sono necessari ulteriori studi e conferme perché possano essere traslate nella pratica clinica.

Riabilitazione

La chirurgia, in primis, e le altre terapie previste per il trattamento dei tumori cerebrali possono richiedere un percorso di riabilitazione. Ciò si verifica a causa della rimozione delle cellule cancerose ma anche delle cellule sane, resa talora indispensabile dalla posizione del tumore.

Questo iter comprende:

  • Riabilitazione motoria per il recupero della forza fisica e della capacità di movimento;
  • Riabilitazione occupazionale per riappropriarsi dalle abilità nel compiere gesti e operazioni semplici di ogni giorno (lavarsi, vestirsi, eseguire tutte le attività quotidiane personali e professionali);
  • Riabilitazione logopedica per il recupero funzionale del linguaggio e della capacità di lettura, nonché del controllo sulla deglutizione.

Cosa vuol dire tumore al cervello benigno e maligno e dove fa metastasi 

La distinzione fra tumori benigni e maligni fa riferimento alla velocità di accrescimento e alla capacità di invadere altri organi. Mentre per molti ambiti dell’oncologia, questa distinzione risulta fondamentale nella determinazione della prognosi, non è così per i tumori del cervello. Per due ragioni principali. La prima riguarda il fatto che, in generale, la maggior parte dei tumori del cervello non invade altri organi e rimane confinata all’interno del sistema nervoso centrale. La seconda consiste nel fatto che i danni che il tumore cerebrale provoca non sono tanto legati alla capacità di metastatizzazione, quanto alla compressione delle strutture anatomiche del cervello stesso che provocano. 

Una seconda classificazione è basata sulla tipologia cellulare da cui il tumore ha origine. Di seguito un elenco indicativo dei principali tipi di tumore cerebrale

Meningioma

Si tratta di una patologia che originano nelle meningi, benigna in più del 50% dei casi, che rappresenta il 30% circa di tutti i tumori del sistema nervoso centrale ed è più diffusa nella popolazione femminile e negli anziani. Sebbene a lento accrescimento, nel tempo i meningiomi producono nel tempo compressione sulle strutture anatomiche adiacenti, determinando lesioni e deficit funzionali di varia gravità. Tali neoplasie di solito vengono scoperte in stadio avanzato, quando la massa raggiunge dimensioni tali da provocare sintomi invalidanti.  

Vengono trattate con chirurgia, radioterapia e, se di piccole dimensioni o inoperabili, con la radiochirurgia.

Neurinoma

I neurinomi sono tumori benigni che interessano i nervi cranici; hanno lento accrescimento, ma possono raggiungere dimensioni anche importanti. I più diffusi sono il neurinoma acustico (che interessa il nervo acustico e rappresenta il 90% di tutti i neurinomi intracranici) e il neurinoma del trigemino. Hanno origine dalle cellule di Schwann, che rivestono le fibre nervose e producono la guaina mielinica che ne garantisce la possibilità di condurre il segnale nervoso in maniera efficiente. Per la loro origine, vengono anche chiamati schwannomi.

Il neurinoma acustico interessa il nervo che trasmette gli impulsi sonori dall’orecchio al cervello (ramo cocleare) e contribuisce a regolare l’equilibrio del corpo (ramo vestibolare). Il tumore causa, pertanto, una compromissione dell’udito (ipoacusia, ronzii, acufeni) e dell’equilibrio (talvolta vertigini), più marcata in funzione della sua dimensione.

Il neurinoma trigeminale interessa il quinto paio di nervi cranici, che invia al cervello (e ne riceve) informazioni su tutto il viso. Il trigemino è infatti formato da 3 rami: oftalmico, mascellare e mandibolare. Il tumore porta alla comparsa di dolore, debolezza dei muscoli della faccia e intorpidimento. 

Tumori ipofisari

Quasi sempre poco aggressivi, gli adenomi ipofisari si originano nella ghiandola pituitaria (ipofisi) e rappresentano circa il 15% di tutti i tumori intracranici. Il carcinoma ipofisario è, al contrario, estremamente raro.

Gli adenomi possono essere suddivisi in:

  • Adenomi ipofisari secernenti: producono prolattina (prolattinomi), ormone della crescita, corticotropina (ACTH), tireotropina (TSH) o gonadotropine. Possono provocare il diabete insipido, una malattia che altera i processi di diuresi a livello renale;
  • Adenomi non secernenti: non producono ormoni. Le lesioni che provocano sono dovute solo alla compressione esercitata sulle strutture attigue: sono frequenti, a questo proposito, i disturbi visivi (riduzioni del campo visivo), oltre alla cefalea.
Le sofisticate apparecchiature diagnostiche oggi in uso permettono di diagnosticare anche adenomi molto piccoli. Se rilevati nel corso di esami eseguiti per altre ragioni vengono anche definiti incidentalomi ipofisari

Craniofaringioma

Anche in questo caso parliamo di un tumore di natura generalmente benigna, a lento accrescimento, che si forma a ridosso dell’ipofisi e tende a presentarsi soprattutto nei giovani. L'incidenza del craniofaringioma è estremamente limitata, tanto da essere considerato un tumore raro.
Malgrado la natura benigna, richiede un trattamento tempestivo, data la sede attigua a strutture strategiche per il funzionamento del sistema nervoso centrale (arterie che nutrono tutto il cervello, ipofisi, ipotalamo, nervi ottici).
I sintomi includono mal di testa, nausea e vomito, problemi della vista, alterazioni della personalità, del comportamento e dell’umore.
Viene trattato chirurgicamente; nei casi in cui l’asportazione completa non è possibile, il paziente viene sottoposto anche a terapia farmacologica e radioterapica. 

Glioma

I gliomi originano dalle cellule gliali, che rivestono nel sistema nervoso centrale una funzione di supporto e nutrimento ai neuroni. Rappresentano il 40% di tutti i tumori cerebrali primitivi.
A seconda del sottotipo cellulare da cui nasce, il tumore viene classificato come:
  • Astrocitoma: ha origine da cellule gliali chiamate astrociti, per la loro caratteristica forma a stella, e rappresenta la forma di glioma più diffusa, anche nei bambini. Gli astrocitomi a basso grado di malignità tendono a crescere molto lentamente e a non invadere i tessuti circostanti; nel caso in cui siano, invece, ad alto grado di malignità tendono a infiltrare i tessuti attigui (astrocitoma diffuso – grado secondo, astrocitoma anaplastico – grado terzo). L’astrocitoma pilocitico è la forma di glioma più frequente nell’età pediatrica: è un tumore a basso grado di malignità, caratterizzato da un tasso di guarigione superiore al 90% con la sola asportazione chirurgica completa. Fra gli astrocitomi a basso grado di malignità, il glioma delle vie ottiche è una patologia associata alla neurofibromatosi di tipo 1, una patologia genetica rara. Il glioblastoma (grado quarto) rappresenta la forma più aggressiva di astrocitoma, ha origine da astrociti scarsamente differenziati e sintomi iniziali sovrapponibili a quelli di tutti i tumori cerebrali (mal di testa, nausea e vomito);
  • Ependimoma: è un tumore relativamente raro che origina dalle cellule ependimali, le quali rivestono i canali entro cui si raccoglie il fluido cerebrospinale nel sistema nervoso centrale;
  • Oligodendroglioma: nasce dagli oligodendrociti, cellule del cervello e del midollo spinale che producono una sostanza che riveste i neuroni e consente loro di condurre il segnale nervoso in maniera efficiente, la mielina. Gli oligodendrogliomi possono insorgere ad ogni età ma sono più comuni tra gli adulti. Sono caratterizzati da un’evoluzione lenta e da una buona risposta alle terapie;

Medulloblastoma

È una neoplasia maligna caratteristica del periodo infantile e dell’adolescenza, tanto da essere il tumore maligno più frequente in età pediatrica. Fra i fattori di rischio per lo sviluppo della patologia sono incluse alcune malattie genetiche (sindrome di Turcot, sindrome di Gorlin, sindrome di Li Fraumeni).
Origina a livello del cervelletto, ma cresce rapidamente e tende a diffondersi anche in altre aree del cervello e del midollo spinale e a recidivare anche a distanza di tempo dalla guarigione. Il medulloblastoma causa sintomi iniziali quali mal di testa, vomito, difficoltà a camminare, problemi nella coordinazione dei movimenti.
Viene trattato con la chirurgia, quando praticabile, la radioterapia e la chemioterapia.

Tumori dei plessi corioidei

Si tratta di un gruppo di neoplasie che originano dal plesso corioideo, il tessuto che riveste i ventricoli del cervello e che produce il liquor cefalorachidiano. Diffondendosi attraverso il liquor, tendono a invadere i tessuti circostanti, producendo sintomi di diverso tipo, fra cui spicca il mal di testa. Tale manifestazione è causata dall’accumulo di liquor e dal conseguente aumento della pressione ventricolare, una condizione chiamata idrocefalo. 
In questa categoria sono ricompresi:

Questi tumori colpiscono bambini molto piccoli o giovani di età compresa fra i 20 e i 30-35 anni.
La chirurgia può essere utile alla rimozione del tumore oppure, quando questa non è possibile, al drenaggio del liquor in eccesso, al fine di garantire una normalizzazione della pressione intracranica.

Tumori della ghiandola pineale

I tumori della ghiandola pineale sono malattie rare che colpiscono la struttura ghiandolare intracranica che produce la melatonina, un ormone che regola il ritmo sonno-veglia. 
Vengono classificati come:

Le manifestazioni associate ai tumori della ghiandola pineale sono dovute a meccanismi di vario tipo. Possono bloccare il drenaggio del liquor, provocandone l’accumulo e portando quindi ad un aumento della pressione intracranica (idrocefalo) e alla comparsa di mal di testa intenso e continuo, nausea e vomito. Possono comprimere i tessuti circostanti, provocando la comparsa d sintomi differenti in funzione delle aree interessate. Possono alterare la secrezione ormonale, scatenando sintomi correlati. 
Il trattamento è nella maggior parte dei casi quello radioterapico; la chirurgia viene spesso praticata per drenare l’accumulo di liquor. Può essere eseguita la chemioterapia, in particolare nell’ambito dell’approccio alle recidive.



RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

Domande e risposte

Quali sono i primi sintomi di un tumore al cervello?

Di solito, le manifestazioni compaiono quando il tumore non è più negli stadi precoci del suo sviluppo. I sintomi iniziali includono il mal di testa, la nausea e il vomito.

Qual è il tumore al cervello più aggressivo?

Fra i principali fattori prognostici favorevoli di un tumore al cervello sono incluse le dimensioni e la localizzazione. Anche tumori benigni possono produrre conseguenze gravi, se comprimono strutture anatomiche vitali. Fra i tumori noti come molto aggressivi, il glioblastoma, un tumore che interessa una tipologia specifica di cellule gliali, gli astrociti.

Come ci si accorge di avere un tumore al cervello?

In genere, a causa della comparsa di sintomi quali nausea e vomito non causate da ragioni note, cefalea intensa e costante, difficoltà nel camminare, vertigini e giramenti di testa, confusione mentale. 

Quanto è grave un tumore al cervello?

Dipende dalla localizzazione (vicino ad un’area vitale è più grave) e dalle dimensioni che raggiunge (tumori estesi causano fenomeni marcati di compressione delle aree attigue).

Quante persone muoiono di tumore al cervello?

A 5 anni dalla diagnosi, la sopravvivenza dei pazienti con tumore al cervello è pari al 25%.

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