Neoplasia: definizione, tipologie e differenze tra tumori benigni e maligni

Indice

• Cosa si intende per neoplasia?
• Tipi di neoplasia: benigna, maligna o precancerosa?
• Le neoplasie maligne e benigne più frequenti
• Neoplasie rare
• Neoplasie pediatriche
• Cause

Domande e Risposte

Cosa si intende per neoplasia?

Dal punto di vista etimologico, la parola neoplasia significa, semplicemente: “neoformazione”.
Se, però, riferiamo questo termine all’ambito medico-clinico, ecco che subito assume una sfumatura minacciosa. Ci fa pensare al cancro, ai tumori maligni che immaginiamo come agglomerati di cellule impazzite che in modo subdolo nascono in qualche zona segreta del nostro corpo e ne minacciano l’integrità. In parte, ma solo in parte, avremmo ragione. Perché neoplasia è un termine-ombrello che accorpa più tipologie di “nuove formazioni cellulari”, non tutte per forza pericolose e aggressive. 

I medici, quando parlano di neoplasia, intendono un accrescimento anomalo e “nuovo” di cellule in un organo o tessuto del corpo, che può essere di minime dimensioni e circoscritto – anche un nuovo neo è, tecnicamente, una neoplasia – oppure l’inizio di una formazione tumorale vera e propria, benigna o maligna. Consideriamo, infatti, che nell’organismo umano ci sono miliardi di cellule che a ciclo continuo nascono, maturano e muoiono seguendo uno schema ordinato. Ciascuna cellula, in base al tessuto di cui fa parte, si sviluppa secondo quelle caratteristiche. 

Le cellule neoplastiche, invece, si sviluppano e si moltiplicano in modo divergente rispetto alle altre cellule di quell’area del corpo, e in modo disordinato, creando un elemento “nuovo” inutile o dannoso per il corpo. Tantissime neoplasie sono innocue e non hanno quindi alcun significato patologico; al più possono averlo sotto il profilo estetico se sono visibili. Ma è molto importante saperle riconoscere e individuare per tempo, in modo da intervenire precocemente qualora si trattasse, effettivamente, di neoformazioni tumorali a rischio. Vediamo, quindi, quali sono le differenze tra neoplasie maligne, benigne e precancerose. 

TIpi di neoplasia: benigna, maligna o precancerosa?

Apprendere cosa sia una neoplasia non basta. Ciò che ci occorre è sapere se quell’accrescimento anomalo di cellule sia pericoloso per il nostro organismo, e quindi se la formazione neoplastica sia benigna o maligna. Vediamo di fare chiarezza.
Una neoplasia benigna è una proliferazione non conforme di cellule, ma è localizzata e pertanto non mette in pericolo la salute generale. Esempi di questo tipo di neoplasia sono i nei, i lipomi – sorta di cisti ripiene di tessuto adiposo – e i fibromi uterini. Non sempre una neoplasia benigna è del tutto innocua, perché quando raggiunge dimensioni considerevoli può creare squilibri o disfunzioni nell’organo o negli organi in cui cresce, andando a premere contro ghiandole, nervi o strutture contigue e producendo danni.

Per questo, spesso, è comunque necessario rimuoverle. Altro motivo per cui è preferibile asportare una neoformazione benigna, è che esiste la possibilità che la proliferazione cellulare degeneri in maligna. La caratteristica principale delle cellule neoplastiche benigne è quella di moltiplicarsi più lentamente rispetto a quelle maligne, e soprattutto di non andare ad invadere tutto l’organo o creare metastasi a distanza, come fanno le cellule cancerose (neoplasia maligna). Ma vediamo le più comuni formazioni neoplastiche benigne:

• Adenomi. Si tratta di neoformazioni del tessuto epiteliale, quella sorta di pellicola che riveste gli organi e le ghiandole interne. Un comune tipo di adenoma sono i polipi intestinali, che possono degenerare in cancro del colon-retto e pertanto starebbero meglio nella categoria delle formazioni precancerose;
• Emangiomi. Gli angiomi, o emangiomi, sono anomale proliferazioni di vasi sanguigni che si formano sia sulla pelle (è il caso delle classiche “voglie” color vino e dei nei rossi) che negli organi interni, ad esempio il fegato. Non sono pericolosi, ma quando grandi e con radici profonde, possono sanguinare o interferire con la funzionalità di organi vicini. Un emangioma  che copra metà del viso e che crei problemi di visione o di respirazione, dovrà essere ridotto con opportune terapie;
• Lipomi. Come già accennato, un lipoma è una sorta di “pallina” di grasso, che può formarsi ovunque – ma con più frequenza sugli arti, dietro il collo, sulla schiena – e diventare anche piuttosto grande. In questi casi viene di solito asportato;
• Fibroma. Sono noti soprattutto i fibromi uterini, sebbene questa proliferazione anomala di tessuto fibroso possa in realtà svilupparsi dovunque. I fibromi possono raggiungere grosse dimensioni, e vanno sempre rimossi, specialmente i fibromi uterini che sono in grado di compromettere la fertilità femminile e danneggiare le pareti interne dell’organo;
• Papillomi. Si tratta delle classiche “escrescenze” della pelle, come ad esempio le verruche, ovvero proliferazioni di tessuto epiteliale (tessuto di rivestimento, proprio come l’epidermide), con una parte vascolarizzata. Si possono formare anche in organi interni, quali la vescica.

Più avanti ne vedremo altre tipologie. 

Prima di passare alle neoplasie maligne, di cui sono noti diversi tipi, dobbiamo fermarci anche su quelle che potremmo considerare come delle “vie di mezzo”. Si tratta delle neoplasie precancerose, lesioni che sono considerate come precorritrici di tumori maligni, e che per tale ragione, oltre a costituire un campanello d’allarme, vanno sempre trattate e laddove possibile estirpate. Abbiamo visto che anche alcune neoplasie benigne, quali i polipi e i papillomi della vescica, sono considerati a rischio, proprio perché in rari casi degenerano in cancro. Ma vediamo come si definiscono le neoplasie precancerose e perché sono pericolose a loro volta:

• Iperplasia. Tecnicamente significa solo “proliferazione eccessiva di cellule” in un organo o tessuto, che ne provoca l’aumento di dimensioni. Tale condizione può avere implicazioni pericolose, e un caso tipico è rappresentato dall’iperplasia dell’endometrio, provocata da una eccessiva stimolazione ormonale che può evolvere in adenocarcinoma, un tumore maligno; 
• Atipia. Si usa questa classificazione per identificare accrescimenti “atipici”, quindi anomali, di cellule. Queste atipie si verificano normalmente a seguito di processi infiammatori, ma possono anche dar luogo a formazioni neoplastiche maligne;
• Metaplasia. In questo caso le cellule appaiono (all’osservazione al microscopio) diverse rispetto a quelle del tessuto a cui appartengono. Le cellule metaplastiche, quindi, si “trasformano” in qualcos’altro rispetto alla loro natura, e questo processo può essere definitivo o reversibile. Un esempio non pericoloso è costituito dal tessuto cicatriziale. In alcuni casi, però una metaplasia può condurre allo sviluppo di un tumore maligno;
• Displasia. Si tratta della lesione precancerosa più comune, perché le cellule appaiono sia anomale rispetto alla loro natura, che caotiche nella loro proliferazione. Questo processo proliferativo fuori controllo è quello che più frequentemente conduce allo sviluppo di un tumore maligno.

A proposito di neoplasie maligne, ecco un identikit preciso sulla base delle loro caratteristiche:

• Sono accrescimenti cellulari anomali e abnormi (rispetto al tessuto in cui si formano);
• Hanno la capacità di invadere altri tessuti e organi contigui;
• Possono ripresentarsi anche dopo la rimozione chirurgica nelle stesse zone operate; 
• Hanno la capacità di diffondersi in altri organi “migrando” attraverso il flusso sanguigno o le vie linfatiche e creare metastasi a distanza.

Approfondiremo meglio alcune delle neoplasie maligne più diffuse nei paragrafi successivi, ma iniziamo col distinguere le tipologie tumorali a cui danno luogo più comunemente:

• Carcinomi. Neoplasie che si originano nei tessuti molli, nelle mucose o negli organi interni
• Leucemie. Neoplasie del sangue che si originano dal midollo osseo
• Linfomi. Neoplasie che si formano nelle linfoghiandole (o linfonodi) e nelle vie linfatiche che fanno parte del sistema immunitario dell’organismo
• Sarcomi. Si sviluppano a partire dal tessuto connettivo di ossa, muscoli, cartilagini, vasi sanguigni
• Neoplasie del sistema nervoso centrale. Si originano dalle cellule del  midollo spinale o dai neuroni cerebrali

Le neoplasie maligne e benigne più frequenti

Come sappiamo, la seconda causa di morte nel mondo industrializzato, Italia inclusa, è rappresentata dal cancro, in altri termini dalle neoplasie maligne. Ma quali sono quelle più diffuse, che quindi rappresentano anche il pericolo maggiore per la nostra salute? Se ci riferiamo al recente Report sui tumori diffuso dal Ministero della Salute del nostro Paese e relativo all’anno 2016, la “classifica” dei tumori maligni che provocano più decessi in entrambi i sessi sono:

• La neoplasia polmonare (carcinoma del polmone, 12%);
• La neoplasia del colon-retto (7%);
• La neoplasia mammaria (il carcinoma della mammella, che può colpire anche gli uomini, seppur in percentuali bassissime rispetto all’incidenza tra le donne, 14%);
• La neoplasia del pancreas (14%);
• La neoplasia del fegato (carcinoma epatico, 4%).

Consulta i centri di riferimento per Carcinoma metaplastico della mammella:
Centri di riferimento per Carcinoma metaplastico della mammella
Da precisare che – in riferimento al genere – la prima causa di morte oncologica per le donne è la neoplasia mammaria, mentre per gli uomini è la neoplasia polmonare. 
Per quanto riguarda, invece, le sole diagnosi di cancro, considerando che il 2019 è stato l’anno di svolta, perché per la prima volta da che si effettuano le rilevazioni, si è registrato un calo di ben 2000 diagnosi rispetto all’anno precedente (che significa 2000 nuovi malati in meno!), le cinque neoplasie maligne più diffuse tra la popolazione italiana sono state:

• Neoplasia mammaria (14%);
• Neoplasia del colon-retto (13%);
• Neoplasia del polmone (11%);
• Neoplasia della prostata (10%);
• Neoplasia della vescica (8%).

Per un totale – si stima per il 2019 – di 1000 nuove diagnosi di neoplasie maligne infiltranti. La buona notizia è che a 5 anni dalla diagnosi, il tasso di sopravvivenza è decisamente aumentato, tanto che un paziente su quattro è dichiarato guarito completamente, il che equivale a dire che le sue aspettative di vita tornano ad essere le stesse di chi non si sia mai ammalato di cancro.

Veniamo ora alle neoplasie benigne. Ne abbiamo viste alcune, ma scopriamo quali sono le più comuni e di che tipo di tumori si tratta. 

• Lipomi. Come anticipato, si tratta di comunissimi depositi di tessuto adiposo, che possono anche raggiungere dimensioni considerevoli e dare qualche fastidio, ad esempio se finiscono per comprimere i nervi sottostanti. Meglio, in questi casi, asportarli;
• Angiomi o emangiomi. Anche per quanto riguarda gli angiomi, o voglie della pelle, che altro non sono se non neoformazioni di vasi sanguigni molto comuni, si possono tranquillamente lasciare dove sono qualora di piccole dimensioni e non fastidiosi. Diversamente, si possono trattare. Gli angiomi interni di solito si scoprono per puro caso, e non vanno toccati a meno che non esista un serio rischio di emorragie; 
• Meningiomi. Si tratta di neoplasie benigne che si formano sulle membrane cerebrali, le meningi. Di norma non danno problemi, ma qualora dovessero arrivare a comprimere le strutture sottostanti o gli organi vicini (ad esempio in caso di meningiomi del midollo spinale), vanno rimossi.
• Neurinomi dell’acustico. Si sviluppano nell’orecchio interno, dove si trovano i nervi acustici che trasmettono l’impulso sonoro al cervello e pertanto possono compromettere la capacità auditiva o ledere il senso dell’equilibrio. Talvolta, queste neoplasie benigne dell’orecchio, così come altre neoformazioni a carico dei nervi, sono conseguenza di una malattia chiamata neurofibromatosi;
• Adenomi dell’ipofisi. Neoplasie benigne che si formano dalle cellule ipofisarie, interessando, quindi, l’ipofisi, o ghiandola pituitaria, che si trova nel cervello e sovrintende un po’ tutta l’attività endocrina del corpo. Se si ingrandiscono possono interferire con la produzione ormonale e creare disfunzioni di varia natura;
• Insulinomi. Neoplasie che si originano dalle cellule Beta del pancreas (quelle preposte alla produzione di insulina), e che inducono una iperproduzione di questo ormone, facendo scendere eccessivamente i livelli glicemici e provocando, in tal modo, crisi di ipoglicemia.
• Noduli tiroidei. Si originano dalle cellule della tiroide ma non sono neoplasie maligne, pertanto sono quasi sempre asintomatici, a meno che non aumentino troppo di volume, e in tal caso potrebbero interferire con la produzione degli ormoni tiroidei;
• Polipi nasali. Sono simili ai polipi intestinali, e si originano dalle cellule della mucosa nasale, creando delle piccole escrescenze carnose. Non sono, però, formazioni precancerose, la loro natura è del tutto benigna e vanno rimossi se creano problemi nella respirazione;
• Fibromi uterini (leiomiomi). Neoplasie che nascono dalle cellule del tessuto muscolare dell’utero ed estremamente diffuse tra la popolazione femminile di ogni età. Di norma creano disturbo solo quando aumentano eccessivamente di volume o quando se ne formano tanti. In questi casi vanno rimossi;
• Noduli delle corde vocali. Queste neoplasie, vengono anche definite “professionali”, tipiche di chi usi la voce per lavoro (cantanti, presentatori, insegnanti ecc.). Possono trasformarsi in polipi, e quindi in lesioni precancerose e in questo caso è meglio esportarli;
• Mixomi. Si tratta di rare neoplasie benigne che si originano dalle cellule del muscolo cardiaco, e che possono creare problemi alla circolazione del sangue nel cuore, oppure formare dei trombi (coaguli di sangue) a loro volta potenziali cause di infarti, ictus o di embolie se raggiungono altri organi vitali tra cui cervello e polmoni;
• Cisti ovariche. Non tutte le cisti che si formano nelle ovaie sono, tecnicamente, delle neoplasie benigne, nella maggior parte dei casi, infatti si definiscono funzionali e si formano per poi riassorbirsi nelle diverse fasi del ciclo mensile. Sono, però, dei veri tumori benigni (ma possono comunque disturbare il ciclo mestruale e persino causare infertilità) le cisti endometriosiche, i cistoadenomi sierosi e mucinosi e le cisti dermoidi. 

Come abbiamo visto, una neoplasia benigna non è necessariamente “innocua”. Rappresenta, infatti, una massa più o meno grande, che seppur non in grado di proliferare ed estendersi ad altri organi, può comunque creare danni per “compressione”. I tumori che crescono nelle ghiandole endocrine, poi – come l’adenoma ipofisario o i noduli tiroidei, ma anche gli insulinomi – scombinano la produzione ormonale e in tal modo creano una serie di disturbi a cascata, dal momento che il sistema endocrino sovrintende a tantissime funzioni primarie del nostro organismo. Per questa ragione è spesso opportuno rimuovere, asportare o curare anche queste neoplasie meno pericolose. 

Neoplasie rare

Nel paragrafo precedente ci siamo occupati delle neoplasie, maligne e benigne, più comuni e frequenti, quelle che è anche più facile diagnosticare. Ma esistono anche delle forme neoplastiche rare, che colpiscono una percentuale molto bassa di persone – ovvero 5-6 casi ogni 100mila individui – e che quindi “sfuggono” ai grandi numeri della malattia oncologica, ma che nondimeno rappresentano il 20% sul totale delle diagnosi (pari a un quinto di tutte le neoplasie). Proprio per questo non vanno sottovalutate. Il loro essere non comuni le rende difficili da riconoscere spesso per gli stessi specialisti/e in oncologia. Parliamo quindi di neoplasie maligne molto diverse tra di loro e in parte ancora da studiare. Al momento, infatti, ne sono state classificate 186 tipologie (dati forniti dall’Unione Europea, Istituto di Sorveglianza dei Tumori Rari in Europa), ma si sospetta che ne esistano molte altre. Questo il sito di riferimento per chi volesse approfondire l’argomento e scorrersi l’intera lista:
A noi basta elencare qualcuna di queste neoplasie, diciamo quelle che pur nella loro rarità, sono un pochino più comuni. 

• Sarcomi. Come vedremo nel paragrafo dedicato alle neoplasie pediatriche, purtroppo questo composito gruppo di tumori solidi  che si originano dal tessuto osseo o da quello connettivo, colpisce con più frequenza i bambini/e. Tra le aree del corpo in cui i sarcomi possono formarsi troviamo i muscoli, il tessuto adiposo, i tendini e legamenti delle articolazioni, i vasi sanguigni e i nervi. Tra i diversi tipi di sarcomi si annoverano il sarcoma di Kaposi, il sarcoma epitelioide, il liposarcoma, l’osteosarcoma, i tumori stromali gastrointestinali (GIST), il sarcoma sinoviale, il condrosarcoma; 
• Rare neoplasie toraciche. Di queste il più noto in Italia è senza dubbio il mesotelioma pleurico, un tumore a lento accrescimento che si sviluppa dalle cellule del mesotelio che formano la pleura, a sua volta la guaina che ricopre i polmoni,  per lo più a seguito di esposizione continuata e diretta alle fibre di amianto;
• Neoplasie neuroendocrine (NET). Questi tumori si originano dalle cellule altamente specializzate del sistema neuroendocrino umano, che hanno il compito, tra le altre cose, di produrre ormoni e di regolare varie funzioni fisiologiche. Le neoplasie neuroendocrine sono maligne ma a lento accrescimento, significa che impiegano molti anni per diventare sintomatiche, e possono svilupparsi nell’apparato gastrointestinale (si tratta della sede più comune, in special modo l’intestino tenue, l’appendice, e l’intestino crasso); nei polmoni e nel pancreas. A seconda che interferiscano o meno con la produzione di ormoni, le neoplasie NET possono essere definite come “funzionali” o “non funzionali”, e si stima che la loro incidenza sia di 5 casi all’anno ogni 100mila individui;
• Neoplasie delle ghiandole endocrine. Anche questo tipo di tumori maligni può compromettere o comunque alterare la produzione ormonale perché si ingenera proprio nelle ghiandole che li producono. Si annoverano in questa categoria i tumori della tiroide (i più diffusi della tipologia), i tumori della ghiandola pituitaria (posta nel cervello), i tumori del pancreas, i tumori delle paratiroidi (che si trovano al lati della tiroide), i tumori delle ghiandole surrenali (che si trovano su ciascun rene);
• Neoplasie del distretto testa-collo. Si tratta di tumori che si sviluppano nei tessuti molli del cavo orale (lingua, palato, gengive) e/o delle ossa mandibolari, degli organi della gola quali laringe, faringe, delle ghiandole salivari, delle parotidi, dei seni nasali e paranasali. Neoplasie purtroppo in aumento (circa 25mila nuove diagnosi all’anno in Italia), sono soprattutto carcinomi spinocellulari, sebbene in percentuali inferiori possano differenziarsi anche come melanomi, sarcomi e linfomi;
• Neoplasie del sistema nervoso centrale. Sono formazioni tumorali che si originano dalle cellule e dai tessuti nervosi, quali encefalo e cervelletto, e midollo spinale. L’incidenza di questo tipo di neoplasie, non metastatiche ma primarie, è di 5 casi ogni 100mila persone;
• Neoplasie rare degli organi genitali maschili e femminili e dell’apparato urinario. Tumori a carico dell’uretra (il sottile tubicino che convoglia l’urina fuori dal corpo), delle piccole e grandi labbra e della vagina nelle donne, o del pene e dei testicoli negli uomini sono neoformazioni piuttosto rare; Il cancro del pene, ad esempio, interessa circa un individuo ogni 100mila. Da notare che questa specifica neoplasia genitale è praticamente inesistente presso le comunità ove si pratichi la circoncisione. Le neoplasie a carico della vulva e della vagina sono anch’esse forme tumorali poco diffuse, e rappresentano appena il 5% delle diagnosi di cancro a carico dell’apparato riproduttivo femminile, peraltro la loro incidenza aumenta nell’età anziana, ovvero nelle over 70;
• Neoplasie mieloproliferative (MPN). Famiglia di tumori maligni di tipo mieloide (ovvero che si originano nel midollo osseo), che colpiscono le cellule staminali emopoietiche da cui si formano i globuli bianchi (leucociti), i globuli rossi (eritrociti) e le piastrine del sangue. In tutto le neoplasie mieloproliferative MPN son cinque, ovvero: la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE), la Mielofribrosi Primaria (PMF) e la Mielofibrosi Primaria in fase prefibrotica. Le neoplasie MPN colpiscono ad ogni età con un’incidenza (in Europa) di 1,8 casi ogni 100mila individui. Si tratta, evidentemente, di tumori del sangue rari, ma purtroppo con un trend crescente in termini di diffusione;
• Neoplasie cutanee rare e melanoma non cutaneo. Queste forme tumorali sono diverse dal melanoma, che è la neoplasia cutanea maligna più comune (un tempo rara ma oggi abbastanza diffusa soprattutto nella popolazione giovane di pelle chiara), che ugualmente si formano dal tessuto cutaneo e possono dare metastasi. La lista di queste neoplasie include:
• Carcinoma a cellule di Merkel (o carcinoma neuroendocrino della cute, che colpisce circa 2500 persone all’anno in tutta Europa);
• Il linfoma della cute (un tipo di linfoma non Hodgkin che colpisce circa 500 persone all’anno in Italia, quindi raro ma non troppo);
• Il sarcoma di Kaposi (neoplasia che si origina dalle cellule dei vasi sanguigni e linfatici che irrorano la cute e che insorge in meno di due soggetti maschi ogni 100mila all’anno  e in meno di un soggetto femmina ogni 100mila all’anno in Italia);
• Sarcomi dei tessuti molli (dermatofibrosarcoma e angiosarcoma tra gli altri, me esistono oltre 50 sottotipi di questa rara forma tumorale che può originarsi dalle cellule di vasi sanguigni o linfatici, muscoli, tessuto adiposo, nervi e legamenti e che va a colpire circa 5 soggetti adulti ogni 100mila all’anno, in Italia).

Le neoplasie rare, rispetto a quelle più diffuse che abbiamo visto, non sono più aggressive o meno sensibili alle terapie oncologiche, ma proprio per essere meno conosciute, risultano di più difficoltosa diagnosi (la quale, sovente, arriva in ritardo).
Anche i medici non sempre sono pronti a riconoscerne precocemente i sintomi, figuriamoci la popolazione generale. Ogni “strano” disturbo, agni anomalia del nostro corpo che non guarisca, o che non sia riconducibile a nessuna malattia conosciuta, devono spingerci a non fermarci al primo “non è nulla, passerà”. A volte l’istinto di sopravvivenza che possediamo, e che alberga anche nel nostro inconscio, ci invia segnali di pericolo che dobbiamo essere pronti ad accogliere. Un sintomo, un dolore che continua a presentarsi, e che ci mette ansia, anche se cerchiamo di non badarci, può già rappresentare un buon campanello di allarme. La prognosi, in questo caso come sempre quando di parla di cancro, sarà tanto più favorevole quanto prima arriveremo alla diagnosi, e da questa, alle cure. 

Neoplasie pediatriche

Un capitolo a sé stante è quello dedicato alle neoplasie pediatriche, quei tumori molti dei quali, purtroppo, maligni, che colpiscono solo o prevalentemente bambini e adolescenti. Qual è l’incidenza dei tumori infantili? Stando alle stime diffuse dall’Associazione Italiana Registri Tumori  (AIRTUM) e dall’AIRC, si saranno diagnosticate 7000 neoplasie nei bambini e 4000 mila nei teenager italiani tra il 2016 e il 2020.
Non si tratta di un trend in crescita: tornando infatti un pochino indietro, troviamo che nel quinquennio 2003-2008 si sono registrati 164 nuovi casi (per milione) di cancro nei bambini tra 0 e 14 anni, e 269 nuove diagnosi per milione di adolescenti (15-19 anni). 
Significa che, al netto di una sorveglianza aumentata, l’incidenza che era stata in costante aumento fino alla metà del decennio 1990-2000 è ora stabile.

Le neoplasie pediatriche che ci interessano sono soprattutto maligne, e la buona notizia è che rispetto al passato le prognosi per i piccoli pazienti sono decisamente più favorevoli, con tassi di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi pari ai quattro quinti del totale. Significa che quattro bambini su cinque colpiti da neoplasia diventano long term survivor (sopravvissuti a lungo termine).
Quali sono le tipologie neoplastiche maligne più diffuse in età infantile? Vediamole tutte in ordine alfabetico (dati AIRC):

• Astrocitoma. Si tratta di una neoplasia del sistema nervoso centrale del gruppo dei gliomi, tumori che hanno origine dalle cellule gliali del cervello, e in particolare dagli astrociti, i quali hanno il compito di fornire nutrimento e sostegno ai neuroni. Un astrocitoma è quindi il prodotto di una proliferazione abnorme e incontrollata di astrociti. I tumori pediatrici del sistema nervoso centrale hanno una incidenza di 20 casi ogni milione di bambini, e di questi uno su quattro è un astrocitoma, che insorge soprattutto tra 1 e 4 anni di età;
• Ependimoma. Altra neoplasia del sistema nervoso centrale del gruppo dei gliomi, che ha origine dalle cellule ependimali, che rivestono le cavità dell’encefalo (il cervello propriamente detto) del canale centrale dei midollo spinale, e che si trovano anche in altre zone del sistema nervoso centrale tra cui il cervelletto, una delle sedi in cui più frequentemente si formano gli ependimomi dei bambini. Tra i tumori del sistema nervoso centrale, questo è uno dei meno diffusi (un caso ogni dieci);
• Leucemia linfoblastica acuta. Si tratta della neoplasia maligna pediatrica più diffusa in assoluto (40 casi ogni milione di bambini, con incidenza maggiore nella fascia di età 2-5 anni), e la più comune tra le neoplasie del sangue. La leucemia linfoblastica acuta si origina dai linfoblasti, cellule del midollo osseo che normalmente si trasformano in linfociti (globuli bianchi) che fanno parte del sistema immunitario dell’organismo;
• Leucemia mieloide acuta. Anche in questo caso parliamo di un tumore maligno che ha origine dal midollo osseo, e che quindi fa parte della famiglia delle neoplasie del sangue. La leucemia mieloide acuta, però, si sviluppa a partire dai blasti, le cellule progenitrici dei globuli bianchi (mieloblasto e monoblasto), dei globuli rossi (eritroblasto) o delle piastrine (megacarioblasto). Come intuibile, esistono diversi tipi di leucemie mieloidi, otto in tutto, che si differenziano a seconda del tipo di blasto coinvolto nella proliferazione neoplastica. Quando i blasti diventano cancerosi e si moltiplicano in modo incontrollato, proprio come accade in tutte le neoplasie del sangue, si diffondono negli organi interni, tra cui fegato, milza, sistema nervoso centrale e linfonodi;
• Linfoma di Hodgkin (LH). Si tratta di una delle neoplasie infantili che si sviluppano dalle cellule del sistema linfatico (composto da vasi linfatici in cui scorre la linfa e da stazioni linfonodali o linfoghiandole) e rappresenta il 6% di tutte le diagnosi tumorali infantili (nella fascia 0-14 anni) ma che colpisce con maggior incidenza i ragazzi e le ragazze nella fascia di età 15-19 anni (rappresentando il 43% di tutte le diagnosi di tumori). In età pediatrica si distinguono due tipologie di linfomi di Hodgkin: la “classica” e la tipologia a predominanza linfocitaria;
• Linfoma non-Hodgkin (LNH). Tipologia differente di neoplasia pediatrica che si origina sempre, come la precedente, a partire dalle cellule del sistema linfatico, e che si distingue in tre macrocategorie: LHN a cellule mature, linfoma linfoblastico, e linfoma a grandi cellule;
• Medulloblastoma. Altra neoplasia del sistema nervoso centrale che esordisce a partire dalle cellule nervose embrionali (ovvero immature, non ancora differenziate) e che per tale ragione si inserisce all’interno della categoria dei tumori embrionali. Il medulloblastoma infantile si origina nel cervelletto, si distingue in quattro sottocategorie principali, e rappresenta il cancro cerebrale più diffuso in età pediatrica. In generale, i tumori embrionali colpiscono 7 piccoli pazienti ogni milione di bambini;
• Neuroblastoma. Neoplasia del sistema nervoso centrale che nasce dai neuroblasti, cellule immature del sistema nervoso simpatico (o autonomo), che si trovano nei nervi e tramite questi, in tutto l’organismo. Anche il neuroblastoma fa quindi parte dei tumori embrionali, e rappresenta il 5% del totale delle diagnosi di cancro tra 0 e 19 anni;
• Retinoblastoma. Neoplasia dell’occhio (ove troviamo la retina, la membrana posta sul fondo oculare che raccoglie gli impulsi luminosi e li invia al cervello perché si trasformino in immagini attraverso i nervi oculari), che si origina dai retinoblasti, precursori della cellule della retina. Il retinoblastoma colpisce i bambini molto piccoli, entro i 5 anni di età, nel momento in cui gli organi della vista e la capacità visiva si stanno formando, e la sua incidenza è di un caso ogni 18-20mila nuovi nati. Il retinoblastoma può presentarsi in forma monolaterale (interessando solo un occhio), o bilaterale;  
• Sarcoma dei tessuti molli. Come già visto nel paragrafo sulle neoplasie rare, il sarcoma dei tessuti molli è una grande famiglia di tumori che si originano dalle cellule del tessuto connettivo che formano muscoli, tendini, tessuto adiposo, nervi e vasi sanguigni. In età pediatrica (0-19 anni) l’incidenza è di 12 casi ogni milione di bambini e teenager. Le tipologie più diffuse sono il rabdomiosarcoma (neoplasia che si origina dalle cellule muscolari striate), e il fibrosarcoma;
• Tumore di Wilms. Questa neoplasia di tipo embrionale colpisce il rene (nel 5% dei casi entrambi, ma più comunemente solo uno), ed è infatti definita anche nefroblastoma, avendo origine dai nefroblasti, le cellule renali. Si tratta del più diffuso tumore renale in età pediatrica e la sua incidenza è di 8 diagnosi ogni milione di bambini, soprattutto tra i 3 i 4 anni;
• Tumore a cellule germinali. Queste neoplasie si originano a partire dalle cellule staminali totipotenti (quelle che si possono “trasformare” in qualunque cellula del corpo), per questo sono molto diversi tra di loro. Sono tumori infantili rari, rappresentando il 3% sul totale delle diagnosi di cancro. Si suddividono in due categorie principali: i germinomi e i non germinomatosi.  

Perché i bambini, talvolta i neonati, si ammalano di tumore? Le cause sono in parte sconosciute. Ciò che si sa è che molte neoplasie maligne sono il prodotto di mutazioni genetiche specifiche, e che in alcuni casi sono addirittura congenite. Ma c’è una luce nella nebbia: la mortalità è decisamente scesa rispetto a qualche decina di anni fa, e la ricerca ha fatto e continua a fare passi da gigante sia nel mettere a punto terapie sempre più efficaci, che nel cercare le cause di queste neoplasie. 
Un discorso a parte va fatto per i tanti long term survivors a cui abbiamo fatto cenno, ovvero tutti quei bambini e quegli adolescenti che sono guariti completamente dal cancro, ma che ne portano addosso “gli strascichi”. Le terapie oncologiche, infatti, possono essere pesanti e richiedere un prezzo anche in termini di fertilità futura, di sviluppo dell’organismo, di vulnerabilità ad altro tipo di patologie. Per tale ragione i piccoli pazienti oncologici, nel momento in cui riacquistano la salute e si riappropriano delle stesse aspettative di vita dei loro coetanei, devono però essere seguiti con un’attenzione medica in più e con speciale cura anche per quanto riguarda stile di vita, sport e alimentazione.  

Le cause

Abbiamo visto che il termine neoplasia è praticamente un sinonimo di tumore, che a sua volta non è, però, sinonimo di cancro. Esistono neoplasie maligne, ma anche benigne, ed esiste infine la categoria un po’ borderline delle lesioni precancerose da tenere d’occhio. La domanda che ovviamente noi tutti ci poniamo è però quella relativa alle cause. Perché mai delle cellule del nostro corpo “improvvisamente” dovrebbero differenziarsi in modo anomalo, persino “trasformarsi” in qualcosa che non ha più nulla di somigliante alla loro natura, e proliferare fino a invadere i tessuti vicini, e creare focolai altrove? 

Come sappiamo, una neoplasia maligna non opportunamente curata può portarci alla morte, perché le cellule cancerose non ci servono, non sono “buone”, ma sono una sorta di parassita interno che sottrae energia al corpo e ne compromette le funzioni vitali. Ma perché? Si tratta di un “errore” che può avere diverse  cause, e che parte da fattori di rischio specifici. Va subito detto che il processo che porta alla formazione di cellule neoplastiche non è lineare, e che a volte occorrono anni perché da una singola mutazione si arrivi al cancro. Oggetto speciale di ricerca è la componente genetica coinvolta in questa anomalia, ovvero quali siano i geni che potenzialmente sono in grado di favorire la proliferazione neoplastica di determinati tipi di tumori. 

Sempre oggetto di ricerca in campo oncologico è la débâcle del sistema immunitario dell’organismo che non è in grado di riconoscere e neutralizzare (come dovrebbe) le cellule “mutate”, e quindi ne osserva la moltiplicazione senza colpo ferire. Proprio la nuova, promettente frontiera nelle cure contro il cancro – non a caso chiamata immunoterapia oncologica - prevede l’utilizzo del nostro sistema di difesa, stavolta a nostro favore, purché opportunamente “istruito”. 

Tornando alle cause, per quale ragione questo insieme di fattori – deficit genetico e inabilità del sistema immunitario – si innesca? 
La nascita di una neoplasia – fenomeno definito cancerogenesi – si attua quando uno dei tanti fattori cancerogeni va ad agire sul DNA delle cellule di un determinato organo o tessuto, e innesca una mutazione.
Da questa fase precoce, per arrivare a ottenere un cancro devono concorrere molti altri fattori, e intervenire altre mutazioni genetiche. C’è bisogno che a un certo punto la neoformazione diventi in grado di autoprodursi i propri vasi sanguigni per nutrirsi e crescere (switch angiogenico), che sia tanto abile da “nascondersi” dalle cellule immunitarie, che si attivino geni oncogeni (che favoriscono lo sviluppo tumorale) e che si inibiscano i geni oncosoppressori. 

Insomma, una bella task force di concause che include fattori di rischio e predisponenti di diversa natura: ambientale (inquinamento, radiazioni, esposizione ai raggi UV ecc.), ereditaria, legata allo stile di vita (dieta, fumo, sostanze stupefacenti, alcool), infettiva (i virus dell’epatite B e C per la neoplasia epatica, il Papilloma virus per il cancro dell’utero-endometrio, l’Elicobacyer Pylori per il carcinoma dello stomaco ecc.). Non basta, quindi, un solo fattore predisponente o precipitante per farci ammalare di cancro, ce ne vogliono diversi. 
E rimane sempre una percentuale di imponderabilità, che è relativa alla “fragilità” del corpo umano; una macchina che è sì perfetta, ma solo finché qualcosa non va storto e si inceppa. Non bisogna quindi avere paura delle neoplasie, neppure di quelle maligne, perché sono una possibilità che esiste nella vita di ciascuno di noi. Ciò che dobbiamo e possiamo fare è cercare di vivere bene, di prenderci cura del nostro corpo, di fare le indagini di screening per la diagnosi oncologica precoce quando necessario e a seconda della nostra età, e avere fiducia nella medicina, e nella ricerca.

Domande e risposte

Neoplasia è sintomo di cancro?

Una neoplasia è un accrescimento abnorme e anomalo di cellule, ed è sinonimo di tumore. Le malattie neoplastiche, quindi, sono condizioni che provocano lo sviluppo di tumori, i quali, però, possono essere sia maligni che benigni. Un tumore maligno è un cancro, ovvero una neoplasia che cresce fino a invadere i tessuti e gli organi contigui e genera metastasi a distanza. Pertanto neoplasia è sinonimo di tumore, ma non necessariamente di cancro. 

Cosa causa una neoplasia?

Non sono note tutte le cause che conducono allo sviluppo di una neoplasia: ciò che sappiamo è che esiste una molteplicità di fattori di rischio che può innescare e favorire una proliferazione cellulare anomala, ovvero creare le condizioni per lo sviluppo di un tumore. Tra questi fattori si annoverano l’esposizione a sostanze radioattive, inquinamento ambientale o sostanze tossiche, predisposizione genetica ed ereditarietà, periodi di stress prolungati, dieta sbagliata e sovrappeso, infiammazioni interne e infezioni di tipo virale, traumi e lesioni localizzate. 

Le neoplasie sono benigne o maligne?

1. Una neoplasia può essere benigna, precancerosa o maligna (cancro). Tra le neoplasie benigne più comuni troviamo i fibromi uterini, gli emangiomi della pelle (le comuni “voglie” e i nei rossi), e gli osteofiti (piccoli speroni ossei che crescono sui bordi delle ossa nelle articolazioni colpite da artrosi o altra malattia ossea degenerativa). Si tratta di neoformazioni che rimangono localizzate e non vanno ad accrescersi e a estendersi in altri organi come accade, invece, nel caso del cancro, ovvero della neoplasia maligna. Tra queste ricordiamo i carcinomi, i sarcomi, i linfomi, le leucemie. Possono originarsi dalle cellule di un organo o di un tessuto, e poi, da questo, moltiplicarsi abnormemente fino a invadere, potenzialmente, tutto l’organismo. 

Le neoplasie maligne sono curabili?

Fortunatamente in oltre il 90% dei pazienti sui quali venga diagnosticata una neoplasia maligna, ovvero un cancro in fase iniziale o comunque localizzata (che non abbia dato luogo a metastasi a distanza) è possibile predisporre un protocollo terapeutico ad hoc, che può includere la chirurgia, la chemio-radioterapia, l’immunoterapia oncologica. In Italia un paziente oncologico su 4, a cinque anni dalla diagnosi, viene dichiarato completamente guarito.  

Quali sono le neoplasie maligne che provocano più decessi?

La mortalità per cancro in Italia, se consideriamo sia gli uomini che le donne, non è aumentata negli ultimi anni, e, anzi, le diagnosi nel 2019 sono diminuite. I tumori, ovvero le neoplasie maligne che continuano a provocare più decessi sono:

• Il cancro polmonare; 
• Il cancro del colon-retto;
• Il cancro della mammella (il primo, tra le donne);
• Il cancro del pancreas;
• Il cancro della prostata;
• Il cancro del fegato.