Aggiornato il 19.03.2024
Il lupus eritematoso sistemico è una patologia infiammatoria cronica autoimmune rara e multisistemica, cioè che si manifesta anzitutto con infiammazioni che danneggiano i tessuti:
Può colpire a ogni età, anche un neonato, ma si manifesta prevalentemente (in circa 8 casi su 10) in donne in età fertile. Non è una malattia contagiosa.
Non esiste una cura definitiva, ma oggi con il lupus erimatoso sistemico si può convivere. La maggioranza dei pazienti ha un'aspettativa di vita normale, o quasi normale, sebbene alcune persone con LES siano a rischio di complicazioni e vadano monitorate. Trattandosi di una malattia cronica si alternano fasi di progressioni e di remissione, e in ogni paziente può manifestarsi inizialmente in forma più o meno grave, a seconda dell’organo interessato. Tuttavia oggi nella maggior parte dei Paesi sviluppati la sopravvivenza a 10 anni è prossima al 100%, per una diagnosi precoce e terapie mirate.
Consulta i centri di riferimento per la cura del Lupus eritematoso sistemico:
Dove effettuare una visita per il Lupus eritematoso sistemico?
In realtà spesso si parla genericamente di Lupus intendendo la sua forma più grave, appunto il
lupus eritematoso sistemico (LES). Tuttavia, esistono anche altre tipologie di Lupus, meno gravi:
Ogni paziente è diverso, e può presentare manifestazioni diverse. La malattia può comparire improvvisamente con febbre, affaticamento, malessere e assomigliare ad una infezione o può comparire gradualmente nell’arco di mesi o anni.
Anche l’andamento della malattia può essere vario: in alcune persone i sintomi possono presentarsi in maniera periodica alternando periodi sintomatici detti riacutizzazioni e periodi in cui i sintomi sono lievi o anche assenti detti remissioni. Le riacutizzazioni possono comparire a distanza di anni le une dalle altre o, in alcuni, molto più frequentemente. In altre persone i sintomi possono essere costantemente presenti senza cambiamenti nel tempo.
I sintomi che può dare il lupus possono essere di vario tipo:
È necessario rivolgersi al proprio medico quando si nota:
Oltre questi sintomi si può presentare anche
Le cause del LES sono sconosciute ma è si ritiene che siano coinvolti fattori ambientali, genetici e ormonali. Alcune dati suggeriscono che infezioni virali, esposizione alla luce del sole, la pubertà, la gravidanza e la menopausa possano costituire cause scatenanti.
La familiarità non sembra svolgere un ruolo primario nello sviluppo di questa malattia: molte persone affette da LES infatti non hanno familiari affetti dalla stessa malattia, mentre altri riportano una storia familiare positiva.
Nonostante le cause esatte del lupus eritematoso sistemico rimangano in gran parte sconosciute, è stato osservato che alcuni fattori di rischio possono aumentare la suscettibilità a questa malattia. Tra questi, il genere femminile, l'età fertile, fattori genetici ed etnici giocano un ruolo significativo. Le persone di origine afro-americana, ispanica, asiatica e nativa americana mostrano una maggiore incidenza della patologia.
La prevenzione del lupus è complessa data la sua natura multifattoriale. Tuttavia, identificare i sintomi precocemente e consultare un medico per una diagnosi accurata può migliorare significativamente la gestione della malattia. Evitare l'esposizione prolungata al sole, mantenere uno stile di vita sano e bilanciato, e gestire lo stress possono contribuire a ridurre i rischi di riacutizzazioni in persone predisposte o già affette da lupus.
Il medico può fare diagnosi di LES grazie a specifici criteri ricercati attraverso l’attenta valutazione dei sintomi, una visita scrupolosa, l’esecuzione di esami radiologici e test di laboratorio. Il LES può essere difficile da diagnosticare e talvolta la diagnosi può tardare ad arrivare perché i sintomi e segni della malattia non sono specifici e possono simulare altre malattie.
Siccome la diagnosi può essere difficoltosa è importante rivolgersi ad uno uno specialista in reumatologia su indirizzo del proprio Medico di Medicina Generale per la diagnosi finale.
Non esiste al momento una cura risolutiva per il LES tuttavia una diagnosi precoce, l’inizio tempestivo di trattamenti efficaci e una corretta aderenza al trattamento da parte del paziente possono aiutare a ridurre gli effetti dannosi del LES e migliorare i sintomi, la funzionalità dell’organismo e la qualità della vita in generale.
Nel trattamento del LES possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori come l’ibuprofene, ma la terapia consiste principalmente nell’uso di farmaci immunosoppressori che inibiscono l’attività del sistema immunitario come l’Idrossiclorochina e i corticosteroidi (come il Prednisone). Due nuovi farmaci, il Belimumab e il Rituximab, agiscono riducendo il numero di anticorpi nel sangue e possono essere utilizzati nelle forme severe di LES.
Anche se la terapia del LES è importante nel controllare la malattia, anche le abitudini, i comportamenti e lo stile di vita personale possono aiutare nella gestione dei sintomi e nell’evitare il peggioramento della malattia.
Alcuni consigli utili sono:
E per quanto riguarda le vaccinazioni, come per esempio quella anti-COVID-19? Attualmente non è così chiaro che cosa è meglio fare, in assenza di dati clinici sufficienti. La cosa migliore è recarsi dal medico specialista, il quale dovrebbe avere sotto controllo la letteratura medica più aggiornata e le linee guida ufficiali a cui attenersi in questi casi.
La maternità è possibile per le donne che soffrono di Lupus, ma è necessario essere seguiti da uno specialista in un centro ad altissima specializzazione per controllare lo stato di salute completo della donna e calibrare la terapia. Nelle donne in gravidanza alcuni farmaci immunosoppressori possono indurre gravi malformazioni e morte del feto.
Va detto che le pazienti con LES hanno una maggiore tendenza a sviluppare eventi tromboembolici (TEP) che possono essere responsabili di complicanze ostetriche, compresi aborti ricorrenti, oltre al fatto che capita che la gravidanza stessa riattivi alcuni sintomi della malattia. Il consiglio di intraprendere o meno una gravidanza dipenderà dallo stato della malattia e dagli organi coinvolti. Pertanto, per ridurre la possibilità di eventi avversi occorre valutare insieme al curante lo stato di malattia 6-12 mesi prima dell’inizio del concepimento. Il medico valuterà con le analisi del sangue la presenza di sintomi e segni di riattivazione della malattia.
Consulta i centri di riferimento per Lupus eritematoso sistemico a esordio pediatrico:
Dove effettuare una visita per Lupus eritematoso sistemico a esordio pediatrico?
È necessario rivolgersi al proprio medico quando si nota:
Il medico può fare diagnosi di LES grazie a specifici criteri ricercati attraverso l’attenta valutazione dei sintomi, una visita scrupolosa, l’esecuzione di esami radiologici e test di laboratorio. Il LES può essere difficile da diagnosticare e talvolta la diagnosi può tardare ad arrivare perché i sintomi e segni della malattia non sono specifici e possono simulare altre malattie.
Non esiste una cura definitiva, ma oggi con il lupus si può convivere. La maggioranza dei pazienti ha un'aspettativa di vita normale, o quasi normale, sebbene alcune persone con LES siano a rischio di complicazioni e vadano monitorate.
Le cause del LES sono sconosciute ma è si ritiene che siano coinvolti fattori ambientali, genetici e ormonali. Alcune dati suggeriscono che infezioni virali, esposizione alla luce del sole, la pubertà, la gravidanza e la menopausa possano costituire cause scatenanti.
La familiarità non sembra svolgere un ruolo primario nello sviluppo di questa malattia: molte persone affette da LES infatti non hanno familiari affetti dalla stessa malattia, mentre altri riportano una storia familiare positiva.
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