Linfedema, patologia ancora poco diagnosticata: intervista al medico e paziente

Linfedema, patologia ancora poco diagnosticata: intervista al medico e paziente

Linfedema una patologia ancora poco diagnosticata ma sempre più diffusa e altamente invalidante

Paola Balestri, ha condiviso con noi la sua esperienza, di cui abbiamo parlato, approfondendo l’argomento anche con il dottor Ugo Longobardi, medico chirurgo, specialista in chirurgia generale, con master in linfologia clinica conseguito presso l'università di Genova, attualmente dirigente medico del pronto soccorso di Arezzo.


Testimonianza della paziente, Paola Balestri

Racconto relativo ad un iter medico, ancora in corso, iniziato nel luglio 2021, estremamente faticoso e delicato. 

Dopo una mastectomia al seno - intervento chirurgico demolitivo che prevede l'asportazione del seno, a volte anche del capezzolo - dovuta ad un tumore mal e soprattutto tardivamente diagnosticato, seguita dalle sedute di chemio e radioterapia eseguite per debellarne ogni possibile residuo, Paola Balestri, una donna toscana, in carriera e molto vitale, ha sviluppato un linfedema, patologia cronica, che, pur considerata una malattia rara è sempre più diffusa. Infatti tale patologia sempre più spesso si presenta come effetto collaterale delle cure oncologiche provocando ulteriori disagi a pazienti già duramente colpiti dalla patologia neoplastica.
Secondo alcune recenti statistiche questa grave complicanza colpisce principalmente le donne vista l’alta incidenza di patologie neoplastiche della mammella e dell’apparato genitale femminile trattate con la chirurgia, specialmente quando, a quest’ultima, segue una radio o una chemioterapia.

La storia di Paola è molto particolare dal momento che il suo lunghissimo iter terapeutico è stato alterato da diagnosi sbagliate che hanno avuto forti ripercussioni sul suo stato di salute.
La sua vicenda è importante soprattutto per due ragioni. In primo luogo, per il suo rappresentare un modello di tenacia e perseveranza nell’aver cercato e trovato una risposta, seppur parziale alle sue domande, dopo che era stata pressoché abbandonata a se stessa dal sistema sanitario nazionale. Infatti Paola ha viaggiato da sola e a sue spese lungo tutt’Italia, o meglio, tutto il centro nord Italia, in cerca di professionisti in grado di supportarla nella comprensione e nella gestione della sua patologia. Poi, per la sua volontà di costituire un precedente andando a condividere la sua esperienza e, dunque, ad aprire la strada a tutte/i coloro che riscontrano tale disturbo dopo lo stesso percorso di cura oncologico
Paola ha consultato medici in oltre cinque ospedali diversi e dato che il suo calvario è stato lungo e costoso, consapevole del fatto che non tutti hanno le possibilità economiche e la forza psicologica di affrontare un iter del genere (nella maggior parte dei casi rassegnandosi e limitandosi a convivere con la malattia) ha deciso di condividerlo per indicare agli altri come procedere e a chi rivolgersi. Inoltre, ci ha messo in contatto con il medico che, dopo una visita presso il pronto soccorso di Arezzo la sta seguendo nel suo lungo percorso diagnostico terapeutico, dopo aver posto per primo il sospetto diagnostico di patologia linfatica per il quadro sintomatologico presentato da Paola al momento dell’accesso al pronto soccorso aretino.
Si tratta del dottor Ugo Longobardi medico chirurgo, specialista in chirurgia generale, con master in linfologia clinica. 

Immagine che rappresenta la Dottoressa Paola Balestri  e Dottor Ugo Longobardi


Dottore, ci può fare l’identikit del Linfedema?

Il linfedema è una patologia cronica che coinvolge il sistema linfatico e può essere di due tipologie. 
  1. Il linfedema primario è dovuto ad un incompleto sviluppo del sistema linfatico presente fin dalla nascita;
  2. Il linfedema secondario è dovuto ad ostruzione o distruzione dei vasi linfatici causato da patologie acquisite come infezioni o per effetto collaterale del trattamento chirurgico, chemio o radio terapico di patologie tumorali. 
Il linfedema più comune è quello che coinvolge dell'arto superiore che compare in seguito a una mastectomia seguita da linfoadenectomia ascellare (o svuotamento linfonodale), intervento chirurgico che consiste nell'asportazione dei linfonodi ascellari (localizzati nel cavo ascellare), necessario per la stadiazione del carcinoma mammario alla quale può seguire la radioterapia o una chemio terapia.

In seguito al trattamento chirurgico di altre patologie tumorali, come il tumore alla prostata negli uomini che prevede la prostatectomia e la rimozione di linfonodi pelvici o all’utero od ovaie nelle donne, il linfedema potrà colpire gli arti inferiori sia in maniera monolaterale che bilaterale.


Linfedema da infezione

Per quanto riguarda il linfedema secondario a la patologia infettiva, la variante più diffusa è quella dovuta a un parassita, la Filaria Bancrofti che si localizza nei linfonodi delle regioni inguinali ostruendoli e provocando, dunque, un linfedema che colpisce gli arti inferiori; il linfedema causato da questo parassita è molto raro nei paesi sviluppati dal momento che tale parassita è presente soprattutto in Africa, India e Brasile.


Il caso di Paola 

Come ha spiegato il dottor Ugo Longobardi, nel caso specifico di Paola, il linfedema molto probabilmente era primario, presente fin dalla nascita senza aver mai dato segni clinici ed è stato slatentizzato dalle terapie oncologiche: Paola, alla mia prima visita in pronto soccorso, presentava un situazione clinica molto particolare. Infatti, dalla sua storia clinica oncologica (mastectomia seguita da chemio e radio terapia) e dalle modalità di insorgenza del linfedema, presente sia a livello di arti superiori che inferiori, avevo ipotizzato che la sua patologia fosse direttamente correlata alla radioterapia, supponendo un danno attinico a livello del dotto toracico.
Per accertare questa ipotesi diagnostica ho dunque richiesto un approfondimento tramite un esame altamente specifico cioè la linfangiorisonanze toracica o LINFORMN, che, peraltro PAOLA ha dovuto eseguire privatamente a Genova perché, in tutta Italia, tale esame viene eseguito soltanto in due centri privati uno a Genova ed uno a Milano.

Fortunatamente la linfangiorisonanza toracica eseguita da Paola non ha evidenziato alcuna lesione del dotto toracico.
Naturalmente il percorso diagnostico terapeutico non si è fermato con tale esame.
Innanzi tutto Paola è stata seguita ambulatorialmente, sempre presso il mio ambulatorio di visite differite del Pronto Soccorso aretino; con visite settimanali in cui praticavo bendaggi multistrato multicomponenti degli arti inferiori. Alla luce della negatività delle linfangioRM toracica, ho prescritto un ulteriore approfondimento diagnostico mediante lo studio linfoscintigrafico completo sia degli arti superiori che inferiori. Tali esami hanno evidenziato una patologia del sistema linfatico profondo che coinvolge sia agli arti inferiori che a quelli superiori della paziente.
Ne consegue che, nel caso di Paola, potrebbe trattarsi di un linfedema primario, ovvero una patologia del sistema linfatico presente fin dalla nascita ma in maniera silente e che, molto probabilmente, è stato slatentizzato dalla patologia tumorale e dalle cure che ne sono seguite.


Quindi l’iter è stato lungo e faticoso ma alla fine si è giunti alla diagnosi. E, per quanto riguarda le cure? 

Hai perfettamente ragione: l’iter diagnostico del caso di Paola è stato davvero lungo e faticoso, soprattutto per Paola. Purtroppo il linfedema, seppur riconosciuto dal Ministero della salute come patologia rara e pertanto, come tale rientrante a tutti gli effetti nei LEA, livelli di assistente primaria non è ancora adeguatamente riconosciuto su tutto il territorio nazionale. Infatti, centri di riferimento dedicati alla sua cura, presenti soprattutto al Nord Italia, sono pochi e mal distribuiti ed i malati affetti da questa patologia fanno enorme fatica a trovare le cure adeguate in tempi giusti ed in prossimità della loro residenza costringendoli a spostarsi anche di centinaia di chilometri.
Inoltre, non tutte le regioni riconoscono a questi pazienti i costi per i due presidi terapeutici più importanti per la cura di tale patologia e cioè i tutori compressivi e la fisiochinesi terapia (linfodrenaggio).


I presidi sanitari e la fisioterapia

Infatti sia ai pazienti tumorali, quindi affetti da linfedema secondario, che ai pazienti con linfedema primitivo, dovrebbero essere garantite non solo le cure e le valutazioni ambulatoriali ma anche i tutori e la fisioterapia.
In particolare, i principali presidi terapeutici del linfedema sono dei tutori elastici, ovvero: le calze nei linfedemi degli arti inferiori ed i bracciali per i linfedemi degli arti superiori che sono prodotti appositamente fabbricati per contenere il linfedema. Si tratta di presidi sanitari molto costosi e che dovrebbero essere forniti gratuitamente dal SSN i ma effettivamente ciò avviene sono solo in alcune regioni italiane. Parallelamente al tutore a questi pazienti dovrebbe essere assicurata la fisioterapia, nello specifico il linfodrenaggio manuale, essenziale per riuscire a portare l’arto colpito ad una stabilità clinica che permetta di indossare il tutore definitivo. Naturalmente una precoce presa in carico di questi pazienti da parte di un centro specialistico permette di ottenere i migliori risultati clinici: ça va sans dire che le infinite liste d’attesa o la mancanza di centri di riferimento nelle zone di residenza costringono i pazienti a rivolgersi al privato per ottenere risultati in tempi accettabili.


I ritardi della diagnosi 

Purtroppo, ancora oggi, la prima causa del ritardo nella diagnosi, prevenzione e cura del linfedema, è che moltisismi medici ignorano o sottovalutano questa patologia specialmente agli esordi clinici.
Persino molti Colleghi che si occupano ad ottimi livelli di chirurgia oncologica dopo aver operato le donne al seno o all’utero non spiegano loro che potrebbero esserci delle complicanze linfatiche né, tantomeno, come prevenirle o affrontarle.
Nella maggioranza dei casi i Colleghi si limitano ad accennare che potrebbero presentarsi dei gonfiori agli arti, braccia o gambe a seconda dell’intervento, senza offrire alcun tipo di supporto, né dal punto di vista medico, né psicologico, né prescrittivo. Quindi, per questi pazienti, che non sono pochi, si palesa un duplice problema, da una parte: l’insorgere della patologia; dell’altra: il doverla affrontare in completa solitudine, senza punti di riferimento in grado di riconoscere e diagnosticare il linfedema.


Per il quale non esiste ancora una cura definitiva, giusto? 

É cosi, al momento non è possibile parlare di cura definitiva per il linfedema perché si tratta di un’alterazione meccanica dei vasi linfatici e quindi chi è affetto da linfedema non può guarire.
Questo non vuol dire che non si possa fare qualcosa: innanzitutto va detto che la carta vincente nella cura del linfedema è quella di intervenire il più tempestivamente possibile con una diagnosi precoce ed una presa in carico multidisciplinare di questi pazienti.
In alcuni centri di riferimento, come ad esempio presso l’ospedale san Martino di Genova, vengono addirittura proposti interventi di microchirurgia ricostruttiva dei vasi linfatici che vengono eseguiti contemporaneamente all’intervento di mastectomia: questo tipo di intervento previene l’insorgenza del linfedema secondario alla mastectomia.
Quando il linfedema è già presente, come abbiamo detto precedentemente, i presidi terapeutici fondamentali sono il bendaggio multistrato multicomponente, il linfodrenaggio ed infine i tutori elastici.
Infine, in casi molto selezionati, si può intervenire chirurgicamente per ripristinare il drenaggio linfatico dall’arto colpito attraverso anastomosi veno linfatiche o trapianti linfonodali seguiti da interventi di chirurgia ricostruttiva della normale morfologia degli arti coinvolti.
 
Grazie dottore per la sua chiarezza ed esaustività. 
Grazie di cuore a Paola per il suo coraggio e la sua generosità. 
 

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

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