Aggiornato il 26.01.2025
Lebbra: l'identikit della patologia
Il 26 gennaio si celebra la giornata mondiale della lebbra, una malattia infettiva conosciuta fin dall'antichità che, se in passato, rappresentava una pericolosa minaccia, ancora oggi non è stata debellata del tutto. Tanto che, soprattutto in alcune regioni del mondo, l'OMS - Organizzazione Mondiale della Sanità ne segnala costantemente nuovi casi.
La lebbra, o morbo di Hansen, è una malattia infettiva cronica; fino al 2008 si riteneva causata solo dal batterio Mycobacterium leprae; poi, in Messico è stato identificato anche un altro batterio responsabile della malattia il M.lepromatosis. Questi microrganismi generalmente vengono chiamati M.leprae. Per quanto antica la lebbra è una patologia complessa ancora poco conosciuta e abbastanza difficile da studiare. Tuttavia, in gran parte del mondo è rara, non è altamente contagiosa rispetto a quanto si tenda a credere e non porta quasi mai al decesso. Colpisce principalmente la pelle, i nervi periferici, la mucosa delle vie respiratorie superiori e gli occhi.
Storicamente la lebbra è stata associata a grave stigma sociale, di cui risente ancora chi ne viene colpito, dovuto, oltre che alla sua originaria incurabilità, superata solo nel 1940 con l'introduzione di un'efficace terapia antibiotica, al suo causare disabilità e deformità importanti che sfigurano malati; fenomeno che acuisce l'impatto psicologico della patologia. Oggi si tratta di una malattia curabile, specialmente quando diagnosticata precocemente.
La lebbra è una delle malattie più antiche conosciute dall'umanità, tanto da essere citata nella Bibbia e in documenti egiziani. Sappiamo che era diffusa già durante l'impero romano. Nel Medioevo, i malati erano spesso isolati in lebbrosari, strutture appositamente create per contenerne la diffusione. La scoperta del batterio da parte di Gerhard Armauer Hansen nel 1873 ha segnato un punto di svolta nella comprensione scientifica della malattia.
Nonostante i progressi nella cura, la lebbra rappresenta tuttora una preoccupazione sanitaria in alcune regioni del mondo, soprattutto nei paesi in via di sviluppo. L'OMS riferisce che ogni anno vengono segnalati circa 200.000 nuovi casi, con una maggiore incidenza in Asia, Africa e America Latina. Tuttavia, a livello globale, i casi sono declino. Nel 2020, sono stati segnalati circa 130 000 nuovi casi, e circa il 73% dei casi si è verificato in India, Brasile e Indonesia.
Nel 2020, sono stati segnalati 159 nuovi casi negli Stati Uniti; per la maggior parte in 6 stati: California, Florida, Hawaii, Louisiana, New York e Texas, tra persone emigrate o vicine a Paesi in cui la lebbra è frequente. La maggior parte dei casi acquisiti in maniera indigena coinvolge persone che vivono negli stati del sud, dove vengono trovati armadilli a nove fasce infettati con genotipi unici di M. leprae. La maggior parte dei pazienti che ha contratto la lebbra negli Stati Uniti ha riportato un contatto diretto con questo animale.
La lebbra si trasmette principalmente attraverso il contatto prolungato con persone infette e non trattate, tramite goccioline respiratorie e secrezioni nasali. Tuttavia, è meno contagiosa rispetto ad altre malattie infettive. Il contatto occasionale (toccando qualcuno con l'infezione) e il contatto a breve termine non sembra diffonderlo.
Anche in caso di contatto con i batteri, la maggior parte delle persone non sviluppa la lebbra; gli operatori sanitari spesso lavorano per molti anni con persone che hanno la lebbra, senza contrarla. La maggior parte delle persone immunocompetenti con infezione da M. leprae non sviluppa la malattia grazie a un'immunità efficace contro la lebbra.
Quindi è possibile che la lebbra si sviluppi in individui con una predisposizione genetica mal definita, a seguito di contatti stretti e a lungo termine con una persona infetta.
La malattia può svilupparsi a qualsiasi età. L'età avanzata rappresenta un fattore di rischio ma il più delle volte colpisce soggetti di età compresa tra 5 e 15 anni o, in generale, al di sotto dei 30 anni. É importante tener presente che il batterio M. leprae cresce lentamente (raddoppio in 2 settimane), quindi il periodo di incubazione può variare da 6 mesi a 10 anni. Una volta che l'infezione si sviluppa, può verificarsi una disseminazione ematogena con infezioni focali in numerosi organi.
Se non trattata, la lebbra può portare a disabilità permanenti, deformazioni, tra cui lesioni deturpanti della cute e della mucosa nasale; danni irreversibili ai nervi. Tuttavia, con diagnosi precoce e terapie adeguate è possibile evitare le complicazioni. Come anticipato non rappresenta un rischio immediato per la vita. Le complicanze più gravi derivano dalla perdita del senso del tatto, del dolore e temperatura; oltre che debolezza muscolare che può portare a deformità.
La lebbra è causata dal batterio Mycobacterium leprae, che si replica lentamente nell'organismo. La trasmissione avviene principalmente attraverso il contatto diretto con le secrezioni nasali o le lesioni cutanee di persone infette e non trattate.
Come anticipato la lebbra si sviluppa lentamente e, per questo, i sintomi solitamente non iniziano prima di un anno dopo l'infezione. Una volta comparsi continuano a svilupparsi lentamente. Tali sintomi possono variare ma, in generale, includono:
In particolare, il coinvolgimento dei nervi provoca intorpidimento e debolezza nelle zone controllate dai nervi interessati.
Le complicanze derivano dalla neuropatia periferica, che causa un deterioramento del senso del tatto, causando l'incapacità di percepire il dolore e la temperatura. I pazienti possono inconsapevolmente ustionarsi, tagliarsi, o ferirsi. Danni ripetuti possono portare alla perdita delle dita. La debolezza muscolare può causare deformità. Inoltre, papule e noduli possono essere particolarmente deturpanti sul viso.
Altre zone del corpo possono essere colpite:
Durante il decorso della lebbra, sia nelle forme trattate che in quelle non trattate, il sistema immunitario può produrre reazioni infiammatorie sostanzialmente di due tipi.
Le reazioni lebbrose di tipo 1 derivano da un aumento spontaneo dell'immunità cellulo-mediata. Tali reazioni possono causare febbre e l'infiammazione di lesioni preesistenti della cute e dei nervi periferici, con conseguente edema, eritema e dolore della cute e peggioramento della funzione del nervo. Queste reazioni, soprattutto se non trattate precocemente, contribuiscono in modo significativo al danno del nervo. Dal momento che la risposta immunitaria è aumentata, si tratta di reazioni inverse, malgrado l'evidente peggioramento clinico.
Le reazioni lebbrose di tipo 2 (eritema nodoso leprosum) reazioni infiammatorie sistemiche che sembrano corrispondere a una vasculite o a una pannicolite e probabilmente coinvolgono la deposizione di immunocomplessi circolanti o un'aumentata funzione delle cellule T-helper.
Con l'introduzione della clofazimina nei regimi farmacologici sono diventate meno frequenti. I pazienti possono sviluppare papule e noduli eritematosi e dolorosi che possono formare pustole e ulcerarsi e causare febbre, neurite, linfadenite, orchite, artrite e glomerulonefrite.
L'emolisi o la mielosoppressione possono determinare anemia; mentre un'epatite di grado moderato può causare lievi anomalie nei test epatici.
La diagnosi di lebbra si basa sull'esame clinico delle lesioni cutanee e sulla valutazione della sensibilità. Nei paesi occidentali e in particolare negli Stati Uniti la diagnosi può tardare per la scarsa familiarità dei medici con la patologia, che tuttavia può essere suggerita dalla presenza delle lesioni cutanee e dalla neuropatia periferica e viene confermata dall'esame microscopico di campioni bioptici.
Il M. leprae e il M. lepromatosis non crescono su terreni colturali artificiali; quindi, i campioni bioptici devono essere prelevati dal fronte di avanzamento delle lesioni tubercoloidi o nella lebbra lepromatosa dai noduli o dalle placche. Può essere confermata tramite biopsia cutanea o test di laboratorio per individuare la presenza del Mycobacterium leprae.
Gli anticorpi sierici di classe IgM contro M. leprae sono specifici ma insensibili (presenti solo in due terzi dei pazienti con lebbra tubercoloide). L'utilità diagnostica è ulteriormente limitata nelle aree endemiche perché tali anticorpi possono essere presenti anche in caso di infezione asintomatica.
In base al tipo e al numero di aree cutanee colpite la lebbra si classifica nelle seguenti categorie:
La lebbra è anche classificata in base alla risposta cellulare, ai sintomi e ai riscontri clinici.
Lebbra tuberculoide: con lesioni cutanee che consistono in una o alcune macule ipoestetiche, ipopigmentate al centro con margini netti, rilevati. Il rash, come in tutte le forme di lebbra, non è pruriginoso. Le aree interessate da questa eruzione sono insensibili a causa di danni ai nervi periferici sottostanti, che possono aumentare di volume alla palpazione.
Le persone con la lebbra tubercoloide hanno in genere una forte risposta cellulo-mediata che limita l'estensione della malattia a alcune lesioni cutanee (paucibacillare). La malattia ha un carattere più benigno, è meno diffusa e meno contagiosa.
Lebbra lepromatosa: può interessare gran parte della cute e molte altre parti del corpo, compresi i reni, il naso e i testicoli. I pazienti hanno macule, papule, noduli, o placche cutanee che sono spesso simmetrici. La neuropatia periferica è più grave rispetto alla lebbra tubercoloide, con un maggior numero di zone di intorpidimento; alcuni gruppi muscolari possono essere deboli. I pazienti possono sviluppare ginecomastia o perdere le ciglia e le sopracciglia.
Lebbra borderline: presenta caratteristiche comuni ad entrambe la forme descritte. In assenza di trattamento, può rivelarsi meno grave e assomigliare alla forma tubercoloide, oppure può peggiorare e avvicinarsi alla forma lepromatosa.
Le persone affette da lebbra lepromatosa e borderline hanno in genere una scarsa immunità cellulo-mediata contro M. leprae e presentano un'infezione sistemica più grave, con diffusa infiltrazione batterica della pelle, dei nervi, e di altri organi. Hanno un maggior numero di lesioni cutanee e la malattia è più contagiosa.
In entrambe le classificazioni, il tipo di lebbra impone una prognosi a lungo termine con trattamento antibiotico e comporta probabili complicazioni.
La terapia classica della lebbra comprende il dapsone associato ad altri farmaci antimicobatterici. La durata della terapia varia da 6 a 12 mesi, a seconda della gravità del caso. Il trattamento precoce previene le complicazioni perché gli antibiotici possono arrestare la progressione della lebbra, ma non permettono la guarigione del danno ai nervi o delle deformità. Subito dopo l'inizio, interrompe la trasmissione della malattia.
A volte la lebbra richiede una terapia antibiotica di mantenimento a vita.
In caso di resistenza agli antibiotici, vengono utilizzati regimi polifarmacologici. I farmaci scelti dipendono dal tipo di lebbra; la lebbra multibacillare richiede protocolli più intensivi e di durata maggiore di quelle paucibacillare.
La prevenzione della lebbra si basa su:
Poiché la lebbra non è molto contagiosa, il rischio di diffusione è basso. Solo la forma lepromatosa non trattata è contagiosa, ma anche in questo caso l'infezione non è facilmente trasmissibile. Tuttavia, i contatti abitativi (in particolare bambini) di pazienti con la lebbra devono essere monitorati per lo sviluppo di sintomi e segni di lebbra.
Una volta iniziato il trattamento, la lebbra non può più essere trasmessa. La migliore prevenzione è evitare il contatto con i liquidi corporei e con le eruzioni delle persone infette.
RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI
Sì, ma è concentrata in alcune regioni del mondo. Grazie alla terapia, la maggior parte dei pazienti viene curata con successo.
Attraverso il contatto prolungato con persone infette e non trattate. Tuttavia, la maggior parte delle persone ha
un'immunità naturale contro il batterio.
Sì, è completamente curabile con la polichemioterapia fornita dall'OMS.
Gli antibiotici possono arrestare la progressione della lebbra, ma non permettono la guarigione del danno ai nervi o delle deformità. Pertanto, una diagnosi e un trattamento precoce sono di vitale importanza.
Sì, attraverso il trattamento precoce, l'educazione sanitaria e il monitoraggio dei contatti.
Non è pericolosa se trattata tempestivamente, ma può causare gravi disabilità se trascurata.
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