Tumore al pancreas: cosa sapere sull’insulinoma

Tumore al pancreas: cosa sapere sull’insulinoma

Indice

Domande e Risposte

Cos’è l’insulinoma

L'insulinoma è un raro tumore che colpisce il pancreas, in particolare le cellule addette alla sintesi di insulina. Nell’80% dei casi si tratta di un adenoma benigno e singolo ed in una minoranza di casi (5-15%) di tumori multipli a comportamento maligno (carcinoma). La maggior parte degli insulinomi misurano meno di 2 cm di diametro.
A causa di questo processo tumorale, le β cellule pancreatiche delle isole di Langerhans sintetizzano e rilasciano in circolo quantità eccessive di insulina (un ormone che riduce il livello di glucosio nel sangue). 
Immagine infografica che rappresenta come funziona l'insulina

Insulinoma: cause 

Non si conoscono le cause esatte dell’insulinoma, che insorge spesso all’improvviso. Quando si ingeriscono dei cibi il pancreas crea l’insulina, un ormone che aiuta il corpo a smaltire il livello di zucchero. Una volta assorbito il glucosio, il pancreas smette di produrre insulina. Questo processo normalmente mantiene stabili i livelli di glucosio nel sangue, ma l’insorgenza dell’insulinoma può rompere tale equilibrio, perchè il tumore porta il pancreas a continuare la produzione di insulina, anche quando i livelli di glucosio nel sangue sono bassi e questo può portare a ipoglicemia.Immagine infografica che rappresenta come funziona l'insulina e il glucosio nel sangue

Diffusione e fattori di rischio del tumore raro al pancreas

Di tutti gli insulinomi, l'80% è singolo e, se identificato, può essere resecato in modo radicale. Soltanto il 10% degli insulinomi è maligno. L'incidenza dell'insulinoma è di 1/250 000 persone con un'età mediana di 50 anni, tranne che nelle neoplasie multi-endocrine di tipo 1 (circa il 10% di insulinomi), in cui compare nel 3° decennio di vita. Gli insulinomi associati alle neoplasie multiendocrine di tipo 1 sono in genere multipli.
Generalmente l'insulinoma è singolo e di piccole dimensioni (< 2 cm) e solo nel 10% circa dei pazienti si riconoscono insulinomi multipli. 
I soggetti più a rischio per insulinoma sono individui con tumori endocrini multipli di tipo 1 e persone affette da sindrome di Hippel-Lindau. L’insulinoma tende a colpire maggiormente le donne rispetto agli uomini e soprattutto nella fascia di età tra i 40 e i 60 anni.

Insulinoma: sintomi

I pazienti affetti da insulinoma non presentano sempre sintomi evidenti. Quando ci sono sintomi, variano a seconda della severità del caso.
I sintomi dell’insulinoma derivano dalla riduzione dei livelli di zucchero nel sangue (ipoglicemia), che compaiono se il soggetto resta a digiuno per molte ore (soprattutto al mattino, dopo il digiuno notturno).
I sintomi comprendono:
  • Debolezza;
  • Svenimento;
  • Tremori;
  • Percezione del battito cardiaco (palpitazioni);
  • Sudorazione;
  • Nervosismo;
  • Fame intensa.
Altri sintomi sono rappresentati da: La riduzione dei livelli di zucchero nel sangue può anche condurre a: In alcuni casi l’insulinoma può ingrandirsi e diffondersi ad altre parti del corpo, causando sintomi come:

Diagnosi dell’insulinoma

La diagnosi di insulinoma può essere difficile. I medici provano a eseguire gli esami del sangue in presenza di sintomatologia e con soggetto a digiuno (misurazione dei livelli di glucosio nel sangue e dei livelli di insulina). Livelli molto bassi di glucosio con innalzamento dei livelli di insulina nel sangue indicano la presenza di un insulinoma. Poiché molti soggetti presentano sintomi solo occasionalmente, potrebbe essere necessario il ricovero in ospedale: qui il soggetto deve digiunare per almeno 48 ore, talvolta fino a 72 ore. Durante tale periodo, generalmente compaiono i sintomi e vengono eseguiti esami del sangue per misurare i livelli di glucosio e insulina.

Se gli esami del sangue indicano la presenza di insulinoma, deve essere localizzata la sede. I test di diagnostica per immagini, come l’ecografia o la tomografia a emissione di positroni (PET), possono risultare utili per individuare il tumore, ma a volte è necessario un intervento chirurgico esplorativo. Le metodiche di imaging (come anche la RMN e la TAC) a volte forniscono un contributo diagnostico limitato, poiché è difficile individuare l’insulinoma, soprattutto a causa delle dimensioni particolarmente contenute.
A fini diagnostici possono essere somministrati farmaci specifici per stimolare il rilascio di insulina da parte delle cellule β pancreatiche neoplastiche. Si procede per esempio con l'iniezione selettiva di una soluzione iperosmolare di calcio all'interno dell'arteria che irrora la regione pancreatica in cui si localizza l'insulinoma; questa iniezione di calcio determina il rilascio di grandi concentrazioni di insulina nelle vene epatiche, che potranno essere dosate tramite prelievo.

Trattamento

La terapia per l’insulinoma è principalmente l'intervento chirurgico di asportazione del tratto di pancreas colpito dal tumore. Questa operazione, normalmente eseguita in laparoscopia, deve preservare almeno il 15% della ghiandola, così che riesca a produrre quote sufficienti di enzimi e ormoni.
Nei soggetti che non possono essere sottoposti a questo intervento o nei casi in cui l'insulinoma non possa essere totalmente asportato, la secrezione di insulina viene ridotta tramite la somministrazione del farmaco diazossido. Questo medicinale viene spesso accompagnato da un diuretico per prevenire i problemi di ritenzione idrica. Altri farmaci utilizzabili sono l'octeocride, i glucocorticoidi, la fenitoina e i calcio-antagonisti. Quando è possibile, comunque, l'asportazione dell'insulinoma è risolutiva nella maggioranza dei pazienti, presentando una percentuale di guarigione di circa il 90%.
I farmaci chemioterapici possono aiutare a tenere sotto controllo il tumore.
In casi rari rimuovere l’insulinoma chirurgicamente non è risolutivo: questo accade normalmente quando l’insulinoma è canceroso. Il trattamento dell’insulinoma canceroso prevede:
  • L’ablazione con radiofrequenza delle cellule tumorali;
  • La crioterapia, basata sull'utilizzo di temperature molto basse, fra i -20 e -40C°, che vengono prodotte dalla punta di un ago per distruggere le cellule tumorali;
  • La chemioterapia.

Prognosi

La prognosi a lungo termine per gli individui affetti da insulinoma è molto buona se il tumore viene asportato chirurgicamente. Dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti guarisce completamente, senza complicazioni. L’insulinoma tuttavia può recidivare e questo accade più frequentemente in individui affetti da tumori multipli.
Può accadere, in un numero limitato di pazienti, che si sviluppi diabete a seguito dell’intervento chirurgico per trattare l’insulinoma. Questo normalmente accade solo quando viene asportato l’intero pancreas o una gran parte di esso
Le complicazioni sono più frequenti in pazienti con insulinomi cancerosi, soprattutto quando i tumori si sono diffusi anche ad altri organi. Il chirurgo potrebbe non riuscire a rimuovere tutti i tumori completamente e in questo caso sono necessari ulteriori trattamenti e follow-up. Solo il 10% degli insulinomi è canceroso

Prevenzione dell’insulinoma

Non si sa esattamente perché si formino gli insulinomi, per questo non c’è un modo per prevenirli, tuttavia si può prevenire il rischio di sviluppare ipoglicemia facendo regolarmente esercizio fisico e seguendo una dieta sana.

 
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RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

Domande e risposte

Che cos'è l'insulinoma e quali sono le sue caratteristiche principali?

L'insulinoma è un raro tumore che colpisce il pancreas, in particolare le cellule β delle isole di Langerhans, responsabili della produzione di insulina. Nell'80% dei casi è un adenoma benigno e singolo, mentre nel 5-15% dei casi può essere maligno o multiplo. Misura solitamente meno di 2 cm di diametro e causa un'eccessiva produzione di insulina, che può portare a ipoglicemia.

Quali sono i sintomi tipici di un insulinoma?

I sintomi derivano dall'ipoglicemia e includono debolezza, tremori, sudorazione, fame intensa, confusione mentale, svenimenti, cefalea e palpitazioni. Nei casi più gravi, può causare perdita di coscienza, convulsioni o coma. Se il tumore cresce e si diffonde, possono comparire sintomi come dolore addominale, ittero e mal di schiena.

Come viene diagnosticato un insulinoma?

La diagnosi si basa su esami del sangue eseguiti durante episodi di sintomi ipoglicemici, misurando i livelli di glucosio e insulina. Se i risultati suggeriscono un insulinoma, si utilizzano tecniche di imaging come ecografie, PET, RMN o TAC per localizzare il tumore. In alcuni casi, vengono somministrati farmaci per stimolare la secrezione di insulina e confermare la diagnosi.

Quali sono i trattamenti disponibili per l'insulinoma?

Il trattamento principale è l'asportazione chirurgica del tumore, che spesso risulta risolutiva nel 90% dei casi. Nei pazienti non operabili, si utilizzano farmaci come il diazossido per ridurre la secrezione di insulina, accompagnati da diuretici per prevenire la ritenzione idrica. Altri trattamenti includono la chemioterapia, la crioterapia e l'ablazione con radiofrequenza, soprattutto nei casi maligni.

Qual è la prognosi per i pazienti con insulinoma?

La prognosi è molto buona per i pazienti che si sottopongono all'asportazione chirurgica, con una percentuale di guarigione del 90%. Tuttavia, il tumore può recidivare, soprattutto in pazienti con tumori multipli. Nei rari casi di insulinomi maligni, la prognosi dipende dalla diffusione del tumore e dalla risposta ai trattamenti aggiuntivi come la chemioterapia.

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