Encefalite: sintomi, conseguenze e danni permanenti

Indice 

• Malattia infiammatoria cerebrale
• Che cos’è l’encefalite
• Encefalite: quanto è diffusa
• Cause e fattori di rischio per sviluppare l’encefalite
• Tipologie di encefalite
• Sintomi e complicanze
• Diagnosi dell'encefalite
• Encefalite: trattamento e prevenzione

Malattia infiammatoria cerebrale

L’infiammazione cerebrale è l'infiammazione specifica (a breve termine o cronica) del sistema nervoso (cervello e midollo spinale). Questo tipo di infiammazione è presente in varie malattie del cervello, comprese le malattie neurodegenerative quali Alzheimer, sclerosi a placche, trauma cranico traumatico, per esempio. Le infezioni cerebrali possono essere provocate da virus, batteri, funghi o, più raramente, protozoi o parassiti. Le infezioni possono causare infiammazione dell’encefalo (encefalite) o un’infiammazione delle membrane che ricoprono il cervello e il midollo spinale (meningite). 

Encefalite cronica

Alcuni agenti virali (come HIV) causano infezioni che possono determinare un'encefalite dai connotati cronici (encefalite cronica).

Encefalite infettiva

Più della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute e da anomalie del sistema immunitario (encefaliti autoimmuni).
Nella restante parte dei casi, i fattori scatenanti più comuni sono:

• Le infezioni virali (encefaliti virali);
• Le infezioni batteriche (encefaliti batteriche);
• Le infezioni protozoarie (encefaliti indotte da protozoi);
• Le infezioni fungine (encefaliti fungine).

Se scatenato da un’infezione, il disturbo prende il nome di encefalite post-infettiva.

Encefalite limbica

L'encefalite limbica è una patologia autoimmune: una condizione in cui l'organismo produce anticorpi contro se stesso. Nonostante il nome di "encefalite limbica", essa è raramente limitata al sistema limbico e vari studi post-mortem hanno dimostrato un coinvolgimento di altre parti del cervello. L'encefalite limbica si caratterizza per l'esordio acuto-subacuto di una sindrome cerebrale organica, che si manifesta nell'arco di giorni-settimane. E’ caratterizzata da disturbi affettivi, ansia o depressione severe, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità, allucinazioni, attacchi epilettici parziali o generalizzati e deficit di memoria, a volte demenza. Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi di neoplasia, mediamente di 3-5 mesi.

Che cos’è l’encefalite

L'encefalite è un'infiammazione dell’encefalo (che insieme al midollo spinale costituisce il sistema nervoso centrale). Anche il midollo spinale può essere colpito (encefalomielite acuta). Una diagnosi precoce di encefalite è importante, perché consente al medico di iniziare subito le terapie più appropriate. Il trattamento dipende dalle cause scatenanti e, nei casi più gravi, prevede anche il ricovero ospedaliero del paziente.
Questa patologia è spesso scatenata da virus, che causano sintomi simili a quelli di un'influenza, ma nel giro di 24-48 ore compaiono sintomi sempre più gravi e in alcuni casi si possono avere conseguenze molto serie.
Quando l'infezione riguarda direttamente il cervello di parla di encefalite primaria. Se invece l'encefalite è la conseguenza di un'infezione in un'altra regione del corpo si parla di encefalite secondaria.
Chiunque può sviluppare un'infiammazione al cervello, ma alcune persone sono più a rischio, soprattutto gli anziani e chi ha un sistema immunitario debole. La forma di encefalite associata all'Herpes simplex è più comune tra i 20 e i 40 anni. Nella maggior parte dei casi le infezioni lievi vengono risolte in poche settimane e senza lasciare conseguenze. Nei casi più gravi, invece, la situazione può degenerare in un arresto respiratorio, nel coma e portare al decesso.

Encefalite: quanto è diffusa

L'encefalite è una condizione morbosa rara. Chiunque può sviluppare un'encefalite, tuttavia i soggetti più a rischio sono coloro che possiedono un sistema immunitario debole o poco efficiente. A questa categoria di individui appartengono i bambini molto piccoli (le cui difese immunitarie sono ancora immature), le persone anziane (l’età avanzata porta a un indebolimento delle difese immunitarie) e i soggetti con patologie che deprimono il sistema immunitario (immunodepressi).
Nei Paesi occidentali l'incidenza annuale dell'encefalite acuta (con insorgenza repentina e sintomatologia marcata) è pari a circa 7,4 casi ogni 100.000 abitanti.
L'encefalite da virus dell’herpes simplex ha un'incidenza a livello mondiale pari a circa 2-4 casi ogni 100.000 abitanti.

Cause e fattori di rischio per sviluppare l’encefalite

Più della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute (o non identificabili). Negli altri casi, i fattori scatenanti più comuni sono le infezioni virali e le anomalie del sistema immunitario. A scatenare l'infiammazione sono soprattutto alcuni virus (come l'Herpes simplex, il virus di Epstein-Barr e quello della varicella, virus trasmessi dal morso di zanzare o zecche, enterovirus, il virus della rabbia e quello del morbillo). Meno frequenti sono i casi di encefalite causate da infezioni batteriche, protozoarie o fungine.
Chiunque può sviluppare un'encefalite, tuttavia sono particolarmente a rischio:

• Gli individui molto giovani e gli anziani che, anche se sani, possiedono un sistema immunitario debole;
• I soggetti immunodepressi, che possiedono un sistema immunitario meno efficiente del normale. Un classico esempio di soggetto immunodepresso che può sviluppare encefalite, è il malato di AIDS. Infatti, il virus che causa questa infezione (HIV) riduce le difese immunitarie dell'organismo infettato;
• Gli individui che vivono dove sono molto diffuse zanzare e zecche, che possono trasmettere vari tipi di infezioni. 

Tipologie di encefalite

Encefalite virale

Esistono encefaliti virali primarie e secondarie, cioè quando la causa di encefalite è un virus, la malattia si può manifestare nei seguenti modi:

• Le encefaliti virali primarie sono quelle dovute a virus che infettano direttamente l'encefalo;
• Le encefaliti virali secondarie sono quelle in cui un’infezione altera il comportamento delle difese immunitarie dell'individuo infettato, rendendole aggressive nei confronti dell'organismo che dovrebbero difendere.

Può capitare che un’infezione cerebrale, un vaccino, un tumore o un altro disturbo scatenino una reazione immunitaria insolita che provoca l’attacco delle normali cellule cerebrali da parte del sistema immunitario (reazione autoimmune), causando infiammazione. Se scatenato da un’infezione, il disturbo prende il nome di encefalite post-infettiva. Le infezioni cerebrali dovute a una reazione autoimmune a volte si sviluppano nei soggetti affetti da tumore e in tal caso il disturbo prende il nome di encefalite paraneoplastica.

I virus che più comunemente possono causare encefalite sono:

• Gli herpes virus;
  • Virus appartenenti a questa categoria e che causano encefalite sono: herpes simplex virus di tipo 1 (HSV1, o virus dell'herpes labiale), herpes simplex virus di tipo 2 (HSV2, o virus dell'herpes genitale), varicella zoster virus ed Epstein-Barr virus (o virus della mononucleosi). Tra questi agenti virali, i più pericolosi dal punto di vista clinico sono: HSV1 e HSV2. E’ però molto raro che questi virus raggiungano l'encefalo;
• Alcuni enterovirus;
  • Gli enterovirus capaci di raggiungere l'encefalo e indurne l'infiammazione sono il poliovirus e il coxsackievirus;
• Virus che si trasmettono tramite la puntura delle zanzare (o di altri insetti ematofagi). Tra gli agenti virali che appartengono a questa categoria, i più noti sono: 
  • Virus del Nilo Occidentale: colpisce prevalentemente le persone anziane. Il virus provoca anche un’infezione più lieve chiamata febbre del Nilo occidentale, molto più comune. L’encefalite del Nilo occidentale si sviluppa in meno dell’1% di coloro che contraggono la febbre del Nilo occidentale. Circa il 9% delle persone con encefalite del Nilo occidentale muore, mentre chi è colpito solo da febbre del Nilo occidentale di solito guarisce completamente;
  • Virus di La Crosse: questa encefalite si verifica molto spesso nei bambini. Molti casi sono lievi e non sono diagnosticati. È causa di decesso in meno dell’1% delle persone infettate;
  • Virus dell'encefalite equina: colpisce prevalentemente i bambini piccoli e gli adulti oltre i 55 anni di età. Nei bambini di età inferiore a un anno, può causare sintomi gravi e una lesione nervosa o cerebrale permanente. Più della metà delle persone infettate muoiono;
  • Virus dell'encefalite di Saint Louis: questa infezione è più comune in estate e colpisce maggiormente i soggetti anziani. Una volta le epidemie si verificavano ogni 10 anni circa, ora sono rare;
  • Il virus Chikungunya: la maggior parte dei soggetti colpiti migliorano nel giro di una settimana, ma la malattia può portare a encefalite grave e addirittura al decesso, soprattutto nei neonati e nei soggetti di età superiore a 65 anni;
  • Il virus dell’encefalite giapponese: si manifesta solo nei viaggiatori che hanno contratto il virus in aree del mondo in cui questo è diffuso;
  • L’encefalite equina del Venezuela: causa raramente encefalite e si verifica principalmente nei viaggiatori di ritorno da aree in cui il virus è comune;
  • Il virus Zika può causare febbre, dolori articolari e muscolari, cefalea e un’eruzione cutanea rossa in rilievo. Durante la gravidanza, l’infezione da virus Zika può causare microcefalia e gravi danni cerebrali nel bambino;
• Virus che si trasmettono tramite la puntura delle zecche. Questi agenti virali appartengono alla categoria dei Flavivirus (come i virus della dengue e della febbre gialla). Le encefaliti che insorgono in seguito alla puntura di una zecca prendono il nome di TBE, dalla definizione inglese Tick-Borne Encephalitis (encefalite da puntura di zecca). Tra queste troviamo:
  • Encefalite da zecca che si verifica nell’Asia settentrionale, in Russia e in Europa. L’infezione causa in genere una leggera sindrome para-influenzale che si risolve nel giro di qualche giorno, anche se alcuni soggetti manifestano sintomi più gravi;
  • L’infezione da virus Powassan: l’infezione generalmente causa sintomi lievi o non ne causa, tuttavia può anche causare encefalite grave con cefalea, vomito, crisi convulsive, perdita di coordinazione, problemi del linguaggio o coma. Fino al 15% dei soggetti con encefalite grave muore. L’infezione da virus di Powassan può essere trasmessa se la zecca infetta resta attaccata anche per soli 15 minuti;
  • La febbre da zecca del Colorado causa una sindrome simil-influenzale. A volte, i soggetti con febbre da zecca del Colorado manifestano meningite o encefalite. 
• Virus della rabbia;
  • Si contrae questo virus dopo il morso da parte di animali infetti. L'infezione umana da virus della rabbia è ormai molto rara;
• Virus del morbillo, virus della parotite e virus della rosolia;
  • Responsabili, prima della profilassi vaccinale, delle classiche infezioni dell'età giovanile, questi virus possono causare alcune forme di encefalite secondaria;
• Il virus dell'AIDS (HIV);
  • Le infezioni da HIV possono determinare un'encefalite cronica, chiamata encefalite cronica progressiva;
• Il virus JC;
  • Questo agente virale molto raramente può provocare un'encefalite cronica, nota come leucoencefalopatia multifocale progressiva, comune in soggetti immunodepressi.

Riattivazione di un’infezione precedente

L’encefalite può derivare dalla riattivazione di un virus, tra cui:

• Virus herpes simplex di tipo 1;
• Virus varicella zoster;
• Virus JC;
• Il virus che causa il morbillo (se riattivato, porta a panencefalite sclerosante subacuta).

La riattivazione può avvenire molto tempo dopo l’infezione. Un’infezione riattivata può danneggiare gravemente il cervello.

Encefalite batterica

A volte i batteri causano encefalite, solitamente come parte di una meningite batterica (meningoencefalite). Anche i protozoi, come le amebe che causano la toxoplasmosi (nelle persone che soffrono di AIDS) o quelli che causano la malaria, possono infettare l’encefalo e causare encefalite. I batteri che più frequentemente possono causare encefalite sono:

• Borrelia burgdorferi (noto anche come "il batterio della malattia di Lyme");
• Bortella henselae;
• Mycoplasma pneumoniae.

Le encefaliti batteriche sono molto rare.

Encefalite protozoaria

Tra i protozoi che possono determinare encefalite ci sono:

• Il protozoo della toxoplasmosi;
• Il plasmodio della malaria;
• Naegleria fowleri, noto come "il protozoo dell'encefalite amebica primaria".

Encefalite autoimmune

A volte, dopo che un soggetto ha contratto alcune infezioni virali o ha fatto determinati vaccini, il sistema immunitario attacca gli strati di tessuto che avvolgono le fibre nervose (guaina mielinica) nel cervello e nel midollo spinale. Il disturbo che ne consegue è detto encefalomielite acuta disseminata. 
Il più delle volte, i virus coinvolti includono enterovirus, virus di Epstein-Barr, virus dell’epatite A o dell’epatite B, virus HIV e virus dell’influenza. Prima che si diffondessero i vaccini pediatrici, i virus che causano morbillo, rosolia, varicella e parotite erano cause comuni di encefalomielite acuta disseminata.
Un’encefalite autoimmune può svilupparsi anche se il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano le proteine sulla superficie delle cellule nervose chiamate recettori dell’N-metil-D aspartato (NMDA). L’encefalite che ne deriva viene chiamata encefalite da anticorpi anti-recettore NMDA. Alcune evidenze suggeriscono che l’encefalite da anticorpi anti-recettore NMDA è più comune di quanto si pensasse. A volte si manifesta a seguito dell’encefalite da virus dell’herpes simplex, anche quando l’encefalite è stata trattata con successo.
Per ragioni poco chiare, negli individui con una malattia autoimmune, gli elementi che costituiscono il sistema immunitario aggrediscono organi e tessuti perfettamente sani, causando danni anche molto gravi. Da alcuni studi sembra che esista una associazione tra le encefaliti autoimmuni e la presenza di un tumore in un organo interno del corpo. La possibilità che sia la neoplasia ad alterare il comportamento del sistema immunitario è ancora da dimostrare e sono necessarie ulteriori ricerche in merito.

Encefaliti secondarie (o post-infettive) e vaccinazione

Alcuni individui possono sviluppare una forma di encefalite virale secondaria, dopo essere stati sottoposti a determinate vaccinazioni (per esempio contro il morbillo).
Si tratta di eventualità molto rare, non paragonabili al rischio di encefalite che corrono gli individui sprovvisti di queste vaccinazioni.

I principali virus che possono causare encefalite secondaria:

• Virus del morbillo;
• Virus della rosolia;
• Virus della parotite (orecchioni);
• Virus dell'influenza;
• Virus di Epstain-Barr;
• Varicella zoster virus;
• Citomegalovirus;
• HIV.

Sintomi e complicanze

Sintomi

Fra i possibili sintomi dell'encefalite sono inclusi mal di testa, febbre, dolori muscolari e articolari, fatica e debolezza. In casi più gravi si può avere a che fare con stati di confusione e di agitazione, cambiamenti di personalità, attacchi epilettici, perdita di sensibilità o paralisi di alcune parti del corpo, debolezza muscolare, allucinazione, vista sdoppiata, percezione di odori cattivi, difficoltà a parlare o d'udito, nausea e vomito, rigidità, pianto inconsolabile, difficoltà ad alimentarsi.
L'encefalite esordisce con una serie di sintomi simili all’influenza, come per esempio febbre alta (almeno 38°C), mal di testa, nausea, vomito e dolore articolare.

Quindi, dopo 24-48 ore dalle prime manifestazioni, il quadro sintomatologico peggiora drasticamente e determina:

• Confusione, disorientamento e sonnolenza;
• Attacchi di epilessia;
• Cambiamenti di personalità e alterazioni del comportamento;
• Perdita di conoscenza.

Alcune forme di encefalite possono causare anche:

• Fotofobia, cioè sensibilità alla luce;
• Incapacità a parlare;
• Incapacità a controllare i movimenti del corpo;
• Irrigidimento del collo;
• Allucinazioni;
• Perdita di sensibilità in alcune parti del corpo;
• Perdita parziale o totale della vista;
• Movimenti involontari degli occhi;
• Rash cutaneo (o esantema cutaneo o eruzione cutanea).

La presenza di alcune di queste manifestazioni dipende dall'area encefalica coinvolta oppure dall'interessamento delle meningi (meningoencefalite).

Complicanze

Se trattata con ritardo, un'encefalite può avere conseguenze permanenti sulle funzioni neurologiche e, in alcuni casi, portare anche alla morte. Tra le principali complicanze di un'encefalite, rientrano:

• Problemi di memoria: molto frequenti (circa 7 casi su 10);
• Cambiamenti permanenti della personalità e comportamentali (circa la metà dei casi clinici);
• Afasia (problemi di linguaggio) (un paziente su 3);
• Epilessia permanente (tra i pazienti adulti, un caso ogni 4; tra i giovani, un caso ogni 2);
• Frequenti sbalzi d'umore;
• Difficoltà permanenti di attenzione, concentrazione e capacità di pianificazione;
• Gravi difficoltà motorie e fisiche;
• Depressione;
• Senso di fatica persistente.

L’encefalite dovuta al virus dell’herpes simplex provoca cefalea, febbre e sintomi simil-influenzali. I soggetti manifestano anche crisi convulsive, a volte accompagnate dalla percezione di odori strani, flashback vividi o emozioni intense e improvvise. Con il progredire dell’encefalite, le persone diventano confuse, hanno difficoltà a parlare e a ricordare, hanno crisi convulsive a ripetizione e possono entrare in coma.
Le encefalopatie associate ad HIV possono causare cambiamenti graduali della personalità, problemi di coordinazione e demenza.
Se viene colpito il midollo spinale, alcune parti del corpo possono essere percepite come intorpidite e deboli. Le zone colpite dipendono dalle parti del midollo spinale interessate. Se l’infezione è grave, possono perdere sensibilità, restare paralizzate e perdere il controllo della vescica e dell’intestino.

Diagnosi dell'encefalite

Diagnosticare un'encefalite è complesso perché, soprattutto in fase iniziale, i sintomi possono essere scambiati per quelli di un'influenza o di un altro stato morboso simile. Ritardi nella diagnosi dell'encefalite sottraggono tempo alle terapie, che dovrebbero iniziare il prima possibile.
Per riconoscere un'encefalite, sono fondamentali: l'esame obiettivo, test strumentali di scansione dell'encefalo, gli esami del sangue, una puntura lombare e un elettroencefalogramma.

Un esame obiettivo accurato prevede una visita medica per ricercare eventuali segni clinici esterni e per indagare sulla sintomatologia, questo permette di stabilire quali esami più specifici occorrano.

I test strumentali di scansione dell'encefalo servono per:

• Accertarsi che i sintomi siano dovuti a un'encefalite e non a un ictus, a un tumore al cervello o a un aneurisma;
• In caso di confermata encefalite, capire il grado di estensione dell'infiammazione ai danni dell'encefalo.

Tra i test strumentali di scansione dell'encefalo, quelli più praticati sono la TAC cerebrale e la risonanza magnetica cerebrale: la RMI può rilevare anomalie tipiche nel cervello che confermano l’encefalite. Se la RMI non è disponibile, può essere effettuata una tomografia computerizzata (TAC), che aiuta il medico a escludere i disturbi con sintomi simili e a controllare i problemi che possono rendere pericoloso un prelievo spinale.

Con il prelievo e l'analisi di un campione di sangue del paziente, il medico può risalire al tipo di agente infettivo che ha scatenato l'encefalite.
La puntura lombare consiste nel prelievo di un campione di liquido cerebrospinale (liquor) e nella sua analisi di laboratorio. Per prelevare il liquor, il medico si serve di un ago che inserisce tra le vertebre lombari L3-L4 o L4-L5. La puntura lombare fornisce informazioni utili sull'agente infettivo che ha scatenato l'infiammazione dell'encefalo. Solitamente il liquido spinale contiene pochissimi globuli bianchi, ma quando l’encefalo e le meningi sono infiammati, il numero di globuli bianchi aumenta.

L'elettroencefalogramma è la registrazione dell'attività elettrica dell'encefalo: in presenza di un'encefalite, la registrazione presenta delle anomalie.
 
Biopsia cerebrale: prelievo di un piccolissimo frammento di tessuto cerebrale per effettuare ulteriori analisi. È una procedura eseguita raramente.
A volte, anche dopo un esame completo, non viene identificato alcun virus, batterio o altra sorgente di infezione. In questi casi, la causa può essere un’encefalite autoimmune o paraneoplastica.

Encefalite: trattamento e prevenzione

In presenza di encefalite, i medici prescrivono una terapia adatta a qualsiasi tipo d'infiammazione dell'encefalo (terapia aspecifica), associata a un trattamento specifico, a seconda delle cause.
Se la sintomatologia è lieve e la situazione è sotto controllo, il trattamento del paziente può svolgersi a domicilio; se invece la sintomatologia è grave e la situazione critica, la cura del malato deve avvenire in ospedale, in un reparto di terapia intensiva.

La terapia aspecifica prevede:

• Un periodo di assoluto riposo;
• L'apporto costante di liquidi, per evitare fenomeni di disidratazione (molto comuni);
• La somministrazione di antinfiammatori, come il paracetamolo e i FANS (naprossene sodico e/o ibuprofene), che servono ad alleviare il mal di testa e la febbre.

Terapia specifica per encefalite virale

In caso di encefalite virale primaria si ricorre a un trattamento a base di farmaci antivirali, tra cui aciclovir, ganciclovir e foscarnet.
Somministrati per via endovenosa, questi farmaci sono particolarmente efficaci contro le infezioni da herpes simplex virus e da varicella zoster virus, mentre risultano quasi del tutto inutili contro i virus trasmessi dalla puntura di zanzara.
Se non è possibile escludere il virus dell’herpes simplex e della varicella zoster, viene somministrato il farmaco antivirale aciclovir. L’encefalite da citomegalovirus può essere trattata con il farmaco antivirale ganciclovir. A volte vengono somministrati anche diversi antibiotici nel caso in cui la causa fossero i batteri.
Per l’encefalopatia associata all’HIV, una combinazione di farmaci usati per trattare l’infezione da HIV (farmaci antiretrovirali) migliora la funzione del sistema immunitario e ritarda la progressione dell’infezione e delle complicanze, compresa la demenza.
Il trattamento dell'encefalite virale secondaria prevede la somministrazione di corticosteroidi (prednisone). Se la terapia a base di corticosteroidi non dovesse dare buoni risultati, si ricorre a iniezioni di immunoglobuline (per regolare il funzionamento del sistema immunitario) e all'esecuzione di una plasmaferesi (per rimuovere parte delle cellule immunitarie che stanno causando l'infiammazione).

Terapia specifica per encefalite autoimmune

L’encefalite autoimmune è solitamente trattata con:

• Corticosteroidi, per ridurre lo stato infiammatorio;
• Immunosoppressori, per ridurre le difese immunitarie (il cui funzionamento anomalo scatena l'infiammazione dell'encefalo). Un immunosoppressore assai utilizzato è la ciclosporina.

Per gli altri virus e per la maggior parte delle altre cause, non è disponibile un trattamento specifico. Il trattamento solitamente consiste nell’alleviare i sintomi (come crisi convulsive e febbre) e, quando necessario, fornire assistenza respiratoria finché l’infezione si attenua (in circa 1-2 settimane).

Prevenzione

Per prevenire l'encefalite virale o batterica è necessario ridurre la probabilità di entrare in contatto con gli agenti che possono scatenarla. Di seguito alcune strategie:

• Seguire buone norme igieniche, lavando le mani bene e spesso con acqua e sapone, soprattutto dopo aver usato il bagno e prima e dopo i pasti;
• Non scambiare stoviglie, bottiglie e bicchieri con altre persone;
• Vaccinarsi contro gli agenti che possono causare l'encefalite;
• Proteggersi dalle punture di insetti;
• Prestare attenzione allo stato di conservazione e alla preparazione di alcuni alimenti, quali latticini e derivati, alimenti pronti al consumo, salumi e prodotti ittici confezionati.

    

• www.humanitas.it 
• www.mayoclinic.org 
• www.msdmanuals.com
• www.issalute.it