Empiema pleurico: definizione della malattia rara e radiografia

Empiema pleurico: definizione della malattia rara e radiografia

Indice

Che cos’è l’empiema pleurico

L’empiema pleurico è una malattia respiratoria rara associata alla raccolta di pus nel cavo pleurico, inteso come lo spazio fra i foglietti pleurici che rivestono la parete toracica e il polmone. La pleura è un organo costituito da due foglietti (il foglietto viscerale, che racchiude i polmoni, e il foglietto parietale, che circonda internamente la gabbia toracica) che racchiudono uno spazio virtuale con pressione negativa.
L’empiema è, in generale, definito come una raccolta di liquido in una cavità naturale del corpo.
La presenza del liquido pleurico, di volume pari a 10-20 millilitri, facilita i movimenti dei polmoni rispetto alle coste durante la respirazione e permette la dilatazione dei polmoni.
La malattia ha una prevalenza di 1-5 soggetti su 10.000.
La prima descrizione di empiema pleurico fu fatta da Ippocrate, che diede anche indicazioni sul suo trattamento, nel III secolo a.C. Fino all’inizio del XX secolo le conoscenze in merito si sono sviluppate limitatamente. Lo spunto definitivo alla comprensione della malattia e allo sviluppo di trattamenti opportuni si verificò con l’avvento degli antibiotici.

Dal punto di vista diagnostico si definisce empiema pleurico un versamento che presenti almeno una delle seguenti condizioni:
  • Positività colturale all’esame microbiologico: condizione necessaria ma non sufficiente;
  • Leucociti nel liquido superiori a 15.000 su mm cubico: condizione necessaria e sufficiente.
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Le cause

Le cause alla base dell’empiema pleurico sono patologie polmonari infiammatorieneoplastiche o reattive, di cui è una complicazione. A seconda dell’origine, tale patologia si manifesta in modo diverso, spesso mascherato dalla malattia di base.

L’empiema si può verificare contestualmente (empiema parapneumonico) o tardivamente (empiema metapneumonico) come conseguenza di:
  • Infezione: può essere la complicazione di una polmonite o di una pleurite. Tipicamente risulta da una polmonite che si propaga ai tessuti contigui per passaggio diretto o attraverso il sistema linfatico o la circolazione sanguigna;
  • Bronchiectasia: può rappresentarne una complicazione;
  • Tumore: l’empiema pleurico può verificarsi a seguito della presenza di una neoplasia che riguarda i tessuti contigui (mesotelioma pleurico) o più distanti (carcinoma mammario);
  • Manovre invasive: l’empiema può essere di origine iatrogena (ossia causato dall’esecuzione di manovre medico-chirurgiche invasive, quali la chirurgia classica, la mininvasiva, le biopsie, l’ago aspirato, la toracentesi, l’incannulamento di vasi, lo pneumotorace terapeutico, la pleurodesi). Può, ad esempio, insorgere come complicanza di una resezione polmonare per fistola broncopleurica; ma anche a valle della chirurgia cardiaca, del mediastino o esofagea, per lesioni involontariamente praticate che determinano la contaminazione dello spazio pleurico;
  • Ascesso: l’empiema può originare da un ascesso polmonare, epatico, sottodiaframmatico;
  • Trauma penetrante con infezione secondaria: l’empiema insorge per contaminazione diretta della pleura da parte di germi provenienti dall’esterno;
  • Tubercolosi: un tempo l’empiema tubercolare veniva trattato come un capitolo indipendente nell’ambito della patologia empiematosa, ma oggi, con la modifica dei criteri di classificazione, viene assimilato alle altre tipologie di empiema;
  • Empiema post pneumonectomia: questa forma rappresenta ad oggi un’entità a se stante. Si tratta di un’evenienza non comune e che pone a rischio la vita del paziente. è fortemente associato alla fistola broncopleurale, che rappresenta una continua sorgente di infezione nella cavità toracica. Attualmente si tratta con interventi di chirurgia mininvasiva e con l’applicazione endoscopica di colle tissutali.
I batteri coinvolti nella genesi dell’empiema pleurico sono:
  • Germi Gram negativi: Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus spp. e Klebsiella spp. contano più del 30% dei casi di infezione empiematosa, soprattutto negli empiemi post traumatici e post chirurgici;
  • Germi Gram positivi: i microorganismi più coinvolti sono lo Staphylococcus aureus (prevalentemente quello meticillino resistente, MRSA) che causa il 25% dei casi e lo Streptococcus pneumoniae, correlato al 15% degli empiemi. I batteri Gram positivi sono associati specialmente agli empiemi post infettivi;
  • Germi anaerobi: causano globalmente l’11% degli empiemi. I casi da batteri anaerobi sono aumentati dagli anni ’70 in poi.
Sono sempre più frequenti gli empiemi ad origine polimicrobica.

Infografica che ritrae la manifestazione dell'empiema pleurico
 

La progressione della malattia

Mentre in passato, ai fini terapeutici, si faceva riferimento alla causa dell’empiema, oggi si tende a considerare la fase dell’evoluzione della malattia nella quale si trova il paziente:
  • Primo stadio (empiema acuto): in questa fase è presente un’infiammazione essudativa della sierosa; i foglietti pleurici sono ancora soffici e sottili ed il versamento limpido. Il paziente con empiema acuto richiede generalmente solo terapia medica (in primis antibiotica, per interrompere l’evoluzione della sepsi) ed è l’unico che guarisce con completo recupero;
  • Secondo stadio: si forma una raccolta pleurica con apposizione di depositi fibrinosi sui foglietti pleurici;
  • Terzo stadio (empiema franco): nell’empiema franco si osserva la formazione di aderenze pleuriche (ancora suscettibili di riassorbimento spontaneo) ed ispessimento foglietti; in questa fase occorre effettuare il drenaggio completo del liquido;  
  • Quarto stadio (empiema cronico): in questa fase si osserva invasione dei fibroblasti, che provocano l’ispessimento e l’irrigidimento dei foglietti pleurici, che determinano la sclerosi irreversibile. Le aderenze dei foglietti ai polmoni sono vaste e causano retrazioni della gabbia toracica e del diaframma, che non riescono ad espandersi durante l’inspirazione. Nell’empiema cronico i fenomeni cicatriziali tendono ad avere prevalenza su quelli settici.

Forme particolari di empiema pleurico 

Empiema necessitatis

L’empiema necessitatis rappresenta l’estensione dell’empiema originario ai tessuti molli. Quindi origina da un empiema che ha infettato la parete toracica e drenato all’esterno attraverso una fistola pleurocutanea (un canale non fisiologico che collega la cavità pleurica con l’ambiente esterno). Si tratta di un evento eccezionale.
L’empiema necessitatis non si verifica mai come complicazione dell’empiema tubercolare e micotico, perché questi tendono a drenare spontaneamente attraverso il diaframma nella regione lombare o inguinale.


Fistola broncopleurica

La fistola broncopleurica è una complicanza infrequente, dovuta alla formazione di un canale di drenaggio non fisiologico che collega la cavità pleurica con i bronchi.
In questi casi, si può avere la formazione di un espettorato purulento e maleodorante.


Empiema saccato

L’empiema saccato è la forma con la sintomatologia più sfumata, difficile da diagnosticare. La diagnosi può essere posta a seguito della rilevazione di segni di compressione degli organi attigui, tipicamente il nervo ricorrente e il nervo frenico (il cui coinvolgimento può manifestarsi con attacchi parossistici di singhiozzo o tosse).
Un ulteriore parametro diagnostico è rappresentato dall’aspetto grossolanamente piramidale e con angoli arrotondati che assume alla diagnostica radiologica.


Empiema cronico tubercolare

L’empiema cronico tubercolare è la complicanza statisticamente più rilevante della tubercolosi.
Può presentarsi come:
  • Pleurite reattiva: si tratta di una reazione di tipo allergico alla lesione tubercolare, che produce un liquido empiematoso di tipo essudativo;
  • Empiema tubercolare da infezione diretta della pleura da parte del Mycobacterium tubercolosis: l’infezione pleurica proviene da un focolaio polmonare e dà origine ad un liquido torbido giallastro (o emorragico) e purulento che contiene il Mycobacterium t;
  • Empiema misto tubercolare e piogenico: è dovuto all’invasione di germi nella cavità pleurica conseguente a toracentesi o a inserimento di un tubo di drenaggio. Il liquido, in questo caso, contiene il Mycobacterium t.
L’empiema tubercolare è cronico e può avere localizzazione:
  • Intrapleurica: è la tipologia più frequente ed è quella che coinvolge di più il polmone, da cui origina per propagazione di un processo tubercolare fino alla cavità pleurica;
  • Extrapleurica: in questo caso non si tratterebbe propriamente di un empiema, perché la raccolta di liquido occupa una cavità neoformata, non naturale;
  • Secondario a pneumotorace terapeutico;
  • Secondario a pneumotorace spontaneo: si verifica in soggetti con pneumotorace e con pregressa infezione tubercolare. 

Empiema pleurico: sintomi

I sintomi dell’empiema pleurico dipendono strettamente dalla causa che lo ha generato, dal livello di immunocompetenza del paziente e dall’eventuale presenza di una fistola pleuroparenchimale (ossia di un canale di passaggio neoformato, non presente fisiologicamente, che mette in comunicazione la cavità pleurica con il polmone).
La sintomatologia è molto variabile e può spaziare dall’assenza quasi totale di sintomi ad un quadro severo con segni di tossicità sistemica (sepsi):
  • Tosse: la tosse, spesso produttiva, è dovuta all’irritazione pleurica e alle lesioni polmonari. Se si accompagna ad emissione di escrezione purulenta, rappresenta un elemento suggestivo di fistola broncopleurica (canale neoformato, non naturale, che mette in comunicazione la cavità pleurica con i bronchi);
  • Febbre: è un sintomo comune, ma può essere assente se l’empiema è sufficientemente delimitato; se presente, raggiunge picchi altissimi ed è accompagnata da brividi e sudorazione profusa. Quando la febbre è presente diminuisce con il drenaggio;
  • Dolore toracico: è quasi sempre presente e localizzato più frequentemente nella zona sottomammaria. All’esordio si presenta acuto e violento, mentre in seguito assume carattere gravativo. Il dolore gravativo deriva da fenomeni di compressione o distensione, è continuo ed ha intensità costante. Spesso il dolore determina contrattura antalgica dei muscoli costali o degli spinali situati nello stesso lato (ipsilaterali), che reagiscono nel tentativo di ridurne l’intensità. Questo, tuttavia, limita i movimenti della parete toracica. Il dolore toracico migliora dopo il drenaggio;
  • Respiro superficiale: il respiro diventa superficiale a causa dell’ipomobilità del torace, delle lesioni polmonari presenti e dell’alterazione della regolazione del respiro secondaria all’infiammazione pleurica ed al versamento;
  • Astenia;
  • Calo ponderale. 

La diagnosi

La diagnosi differenziale dell’empiema viene posta rispetto ad altre infezioni respiratorie. Rispetto alla polmonite, questa ha esordio brusco e non presenta i segni tipici del versamento. Nei confronti della pleurite, si distingue perchè questa non presenta febbre di tipo settico e leucocitosi e perché il quadro del paziente è meno compromesso.
La diagnosi differenziale può anche essere posta rispetto al tumore, mesotelioma pleurico, carcinoma mammario o altri tipi di cancro. Nei soggetti di età compresa fra i 40 ed i 50 anni portatori di empiema pleurico occorre sempre escludere la patologia neoplastica. La pleurite origina in questi casi da una fistola aperta dal polmone alla pleura a causa delle lesioni indotte dal tumore.
Le procedure diagnostiche impiegate sono:
  • Visita medica: all’esame obiettivo il medico rileva l’ipomobilità del torace, in particolare dell’emitorace affetto dall’empiema. In alcuni casi, la superficie cutanea in corrispondenza della raccolta si presenta arrossata e calda. Questa è una condizione che prelude alla formazione di una fistola pleurocutanea, un canale di passaggio neoformato, non naturale, che drena il liquido dalla cavità pleurica verso l’esterno;
  • Radiografia del torace: la radiografia viene eseguita in due o più proiezioni e completata dal radiogramma laterale con il paziente posto in posizione supina e laterale, allo scopo di verificare la mobilità del contenuto della cavità pleurico. La radiografia consente di studiare il tessuto polmonare e le caratteristiche della pleura e degli spazi intercostali. Nel caso di malattia in stadio avanzato, la pleura si presenta ispessita e ritratta, fenomeno che causa modificazioni scheletriche visibili all’esame. Eventuali ispessimenti e irregolarità dei foglietti pleurici pongono il problema della diagnosi differenziale dal tumore, che deve essere effettuata con esame citologico, istologico e immunoistochimico sul liquido prelevato mediante toracentesi;
  • Toracentesi: è il prelievo di un campione di liquido pleurico e la sua successiva analisi microbiologica (si ricercano i germi anaerobi, gli aerobi e si effettua una ricerca specifica del Mycobacterium tubercolosis e dei miceti) e citologica. L’analisi del fluido permette di identificare i versamenti purulenti, fortemente suggestivi di empiema. La toracentesi possiede solo valore diagnostico, non è considerata un trattamento conservativo. La toracentesi deve essere eseguita su tutti i pazienti con versamento pleurico di nuova insorgenza o di causa sconosciuta che alla TAC, alla radiografia in decubito laterale o all’ecografia appaiano di volume maggiore o uguale a 10mm cubici. La toracentesi guidata (ad esempio da ecografia o da TAC) permette di ottenere una buona fuoriuscita di liquido e riduce il rischio di complicazioni, come lo pneumotorace o la puntura accidentale di un organo della cavità addominale. La diagnosi differenziale rispetto al mesotelioma pleurico (un tipo di tumore della pleura) si avvale anche dell’osservazione dello stato del paziente dopo il drenaggio. Nel paziente con la neoplasia il dolore, al contrario di quanto avviene per l’empiema tout court, non scompare dopo il drenaggio;
  • TAC del torace: può essere utile un’ulteriore verifica a seguito della diagnosi di empiema pleurico mediante TAC, che fornisce ulteriori informazioni anche ai fini terapeutici. Questo esame definisce meglio i profili pleurici, permette di valutare l’esatto grado di compromissione del polmone, i rapporti pleuropolmonari e pleuroparietali. Quest’ultimo parametro consente di individuare l’eventuale presenza di fistole. La TAC non è sempre risolutiva ai fini della diagnosi differenziale rispetto al tumore. La TAC è anche usata per confermare la corretta collocazione dei drenaggi o per guidarne il posizionamento. 

Il trattamento

Il trattamento non dipende tanto dalla causa, eccettuati alcuni casi specifici, quanto dallo stadio evolutivo nel quale si trova l’empiema. Solo se trattato adeguatamente nella fase acuta, l’empiema può guarire con completo recupero (restitutio ad integrum).
Pur privilegiando un approccio conservativo, il ricorso alla chirurgia è frequente. L’empiema pleurico è la causa dell’1-2% di tutti i ricoveri in chirurgia toracica.
I trattamenti disponibili sono:
  • Toracentesi o drenaggio pleurico: è sufficiente solo quando si tratta di una raccolta di pus limitata. Nei pazienti con parametri sfavorevoli il versamento deve essere drenato completamente tramite toracocentesi o drenaggio toracostomico;
  • Antibiotici: garantiscono, laddove la terapia è impostata in maniera opportuna, la guarigione quasi sistematica delle forme acute o subacute, ma non sono efficaci nell’eradicazione delle pleuriti croniche. Le cause del fallimento della terapia antibiotica sono legate ai fenomeni di resistenza microbica (soprattutto per quanto riguarda le infezioni correlate all’assistenza, che sono causate soprattutto da batteri Gram negativi), deficienze immunitarie, disordini nutrizionali e igienici 
  • Terapia antitubercolare: la terapia antitubercolare viene somministrata a tutti i pazienti affetti da empiema tubercolare;
  • Farmaci fibrinolitici (urokinasi): vengono prescritti nella fase fibrinopurulenta dell’empiema franco, lo stadio in cui si formano le aderenze, che vengono efficacemente contrastate dai farmaci fibrinolitici. Vengono instillati per via endopleurica e favoriscono la detersione della cavità e ne facilitano il drenaggio;
  • Chirurgia: l’empiemectomia viene effettuata se la pleura evolve verso un ispessimento irreversibile. In questi casi, i foglietti sono così rigidi e adesi che il polmone appare avvolto in una camicia di forza, la parete toracica si ritrae e perde mobilità con conseguente perdita della capacità respiratoria. L’intervento prevede anche la rimozione della pleura ispessita (decorticazione polmonare), che si esegue in relazione allo stadio evolutivo mediante intervento mininvasivo (videotoracoscopia) oppure con le tecniche tradizionali. Nei casi particolarmente avanzati, può rendersi necessaria un’apertura della parete toracica per procedere con medicazioni attraverso la stessa.

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