Gemelli siamesi: quanti sono oggi e quando si possono separare

Indice

• Che cosa sono i gemelli siamesi
• Perché nascono i gemelli siamesi e quanti sono
• Quanti tipi di gemelli siamesi ci sono
• Quanti gemelli siamesi ci sono nel mondo
• Quanti gemelli siamesi ci sono in Italia
• La vita quotidiana dei gemelli siamesi

Domande e risposte

Che cosa sono i gemelli siamesi

Tutti abbiamo sentito di storie di gemelli siamesi, ossia di coppie di bambini nati con una parte del corpo unita. I gemelli siamesi sono sempre una coppia di gemelli monozigoti, cioè identici (o entrambi maschi o entrambe femmine), perché provengono dallo stesso zigote e spesso condividono anche alcuni organi interni.

Un tempo questi bambini diventavano “famosi”, perché non si avevano gli strumenti e le conoscenze per dividerli. Le coppie di gemelli siamesi avevano un’aspettativa di vita inferiore a quella media, anche se sono note coppie di gemelli vissuti oltre 60 anni di età.

Oggi le cose sono cambiate nei paesi ricchi. Molti gemelli siamesi si possono operare e separare permettendo loro di vivere una vita quasi normale. 

L'entità della condivisione degli organi, in particolare il cuore, determina la possibilità e la prognosi di una procedura di separazione. Una meticolosa valutazione preoperatoria, la pianificazione e la preparazione del team sono fondamentali per una separazione di successo, che in ogni caso pone diversi problemi tecnici, legali ed etici.

Il termine "siamese" deriva dalla nazionalità dei due gemelli uniti più famosi - Chang ed Eng Bunker - nati proprio in quello che si chiamava Siam, l'attuale Thailandia, nel 1811. Erano uniti al torace da una striscia di cartilagine e avevano i rispettivi fegati fusi insieme. Diventarono molto famosi, lavorando in un circo negli Stati Uniti, entrambi si sposarono e ebbero fra l’uno e l’altro 21 figli. Vissero una vita lunga per l’epoca, soprattutto per la loro condizione: 62 anni.

Come sempre accade, sono morti insieme, perché quando un gemello siamese muore in poco tempo muore anche l’altro per necrosi.

Perché nascono i gemelli siamesi e quanti sono

Non sappiamo ancora con esattezza perché si verifichi il fenomeno dei gemelli siamesi. Si ritiene che l’origine dei gemelli siamesi sia da ricercare nel momento della fissione, in cui l'uovo fecondato si divide solo parzialmente, invece di dividersi completamente originando due gemelli separati. Ci sono moltissime situazioni diverse: alcuni gemelli condividono parti del corpo non essenziali, altri invece organi interni e apparato circolatorio. Altri ancora solo il cranio, in altri casi tutto il medesimo corpo tranne le teste.

La frequenza di gemelli siamesi nati vivi è rarissima. Il tasso di incidenza della condizione in gravidanza è di 1 caso su 50.000 nascite; tuttavia, poiché circa il 60% dei casi sono nati morti, la vera incidenza è stimata in 1 su 200.000. C'è una maggiore predisposizione al genere femminile rispetto a quello maschile con un rapporto di 3:1. 

Quanti tipi di gemelli siamesi ci sono

I gemelli siamesi possono essere uniti in diverse parti del corpo e vengono classificati a seconda della parte condivisa:

• Gemelli siamesi uniti nel torace (toracopago);
• Gemelli siamesi uniti a livello dell’ombelico (omfalopago);
• Gemelli siamesi uniti nell’osso sacro (pigopago);
• Gemelli siamesi uniti a livello del bacino (ischiopago);
• Gemelli siamesi uniti nel cranio (craniopago);
• Gemelli siamesi uniti lateralmente (parapago);
• Gemelli siamesi uniti a livello della testa (cefalopago);
• Gemelli siamesi uniti dalla colonna vertebrale (rachipago).

La possibilità di separare i gemelli siamesi dipende dal caso specifico. Se i gemelli condividono il flusso sanguigno o organi fondamentali per la vita, è impossibile separarli e in alcuni casi l’aspettativa di vita non può essere lunga.

Quanti gemelli siamesi ci sono nel mondo

Oggi la caratteristica di essere siamesi si vede già in gravidanza, anche solo con l'ecografia. In realtà sono pochi i gemelli siamesi che arrivano alla fine della gravidanza: il 20%. La metà dei bambini che nascono muoiono a breve distanza per malformazioni gravi, non compatibili con la vita.

Sono poche le coppie di gemelli siamesi viventi al mondo e attualmente vi è un’unica coppia di gemelle siamesi vivente in tutta Europa. Si stima che vengano eseguite 6-8 operazioni chirurgiche di separazione di gemelli siamesi l’anno.

I genitori si trovano spesso in situazioni orribili, come dover scegliere se salvare almeno uno dei due – sottoponendo la coppia a separazione, oppure se non intervenire. È il caso per esempio di due gemelle siamesi di tre anni provenienti dal Senegal ma che vivono in Galles con il padre e che sono state prese in carico da un noto ospedale londinese. 

Purtroppo l’equipe, dopo lunghe analisi, ha concluso che era impossibile che entrambe le gemelline, con lo stesso apparato digerente, lo stesso fegato e solo due gambe, potevano sopravvivere separate. Solo una di loro, forse avrebbe avuto qualche possibilità di salvarsi. La famiglia nel 2018 decise di non procedere con l’intervento, anche se l’aspettativa di vita di entrambe è comunque bassa, sapendo che nel momento in cui la prima delle due si avvicinasse al momento della fine, sarebbe troppo tardi per salvare l’altra. Negli anni ulteriori accertamenti hanno mostrato che il sistema circolatorio delle bambine è più interdipendente di quanto era emerso in precedenza, suggerendo ai medici che in ogni caso l’intervento non sarebbe potuto riuscire. Da questa storia è nato un documentario della BBC pubblicato nel 2024, al compimento del settimo anno delle bambine.

Quanti gemelli siamesi ci sono in Italia

Non ci sono attualmente gemelli siamesi ancora uniti viventi in Italia, anche se nel 2017 in Italia abbiamo avuto un altro parto gemellare siamese di due bambine con il fegato in comune, all’ospedale Papa Giovanni XXIII, che sono state separate nel 2018.

Nel 2020 in Italia, presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma sono state separate altre due sorelline di due anni, nate all’estero, unite per il cranio. Un intervento lungo, complesso, dato che le bambine avevano in comune parte dell’apparato venoso. L’operazione di separazione è riuscita perfettamente grazie a un’equipe di 30 persone, che consentirà alle due bambine di condurre una vita come le loro coetanee. 

Il primo intervento di separazione di gemelle siamesi in Europa è avvenuto proprio in Italia e risale al 1965. Giuseppina e Santina Foglia erano nate nel 1958, unite dalla parte dell’osso sacro con parte dell’apparato genitale e urinario in comune. All’età di 7 anni un team dell'ospedale infantile Regina Margherita di Torino riesce a separarle. Dopo anni di riabilitazione le due donne hanno condotto una vita normale, e una delle due è diventata madre nel 1992. 

La vita quotidiana dei gemelli siamesi

Sono diverse le storie note di gemelli siamesi che sono vissute più di quanto predetto alla nascita. Nel 2024 è morta una coppia di sorelle, Lori and Dori Schappell, all’età di 62 anni. Le due avevano addirittura i crani fusi, ma nonostante questo riuscirono a condurre carriere di successo e ad avere hobby indipendenti. Dori (in seguito George dopo il coming out di essere transgender) ebbe una brillante carriera come cantante country, mentre Lori era una giocatrice di bowling vincitrice di trofei.

Ci sono gemelli siamesi che si fidanzano e si sposano. Un caso recente, del 2024, è quello di Abigail Hensel, una delle famose gemelle siamesi dicefale di 34 anni (la sorella è Brittany), che ha sposato Joshua Bowling. Abigail e Brittany condividono il flusso sanguigno e tutti gli organi sotto la vita. Abby controlla il loro braccio destro e la gamba, mentre Brittany controlla la sinistra.
Al momento nessuna gemella siamese donna è mai diventata madre.



RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

• Conjoined twins: From conception to separation, a review
• The Conversation - The world’s oldest conjoined twins have died – what we know about this rare condition
• ISS - I gemelli siamesi e gemelli famosi dell’epoca contemporanea

Domande e risposte

Cosa significa essere gemelli siamesi?

I gemelli siamesi sono sempre una coppia di gemelli monozigoti, cioè identici (o entrambi maschi o entrambe femmine), uniti per una parte del corpo e che spesso condividono anche alcuni organi interni.

Quali sono i diversi tipi di gemelli siamesi?

I gemelli siamesi possono essere uniti in diverse parti del corpo e vengono classificati a seconda della parte condivisa:

• Gemelli siamesi uniti nel torace (toracopago);
• Gemelli siamesi uniti a livello dell’ombelico (omfalopago);
• Gemelli siamesi uniti nell’osso sacro (pigopago);
• Gemelli siamesi uniti a livello del bacino (ischiopago);
• Gemelli siamesi uniti nel cranio (craniopago);
• Gemelli siamesi uniti lateralmente (parapago);
• Gemelli siamesi uniti a livello della testa (cefalopago);
• Gemelli siamesi uniti dalla colonna vertebrale (rachipago).

Come avviene la separazione chirurgica dei gemelli siamesi?

Molti gemelli siamesi si possono operare e separare permettendo loro di vivere una vita quasi normale. 
L'entità della condivisione degli organi, in particolare il cuore, determina la possibilità e la prognosi di una procedura di separazione. Una meticolosa valutazione preoperatoria, la pianificazione e la preparazione del team sono fondamentali per una separazione di successo, che in ogni caso pone diversi problemi tecnici, legali ed etici.

Qual è l’aspettativa di vita media per i gemelli siamesi?

In realtà sono pochi i gemelli siamesi che arrivano alla fine della gravidanza: il 20%. La metà dei bambini che nascono muoiono a breve distanza per malformazioni gravi, non compatibili con la vita. Le coppie di gemelli siamesi avevano un’aspettativa di vita inferiore a quella media, anche se sono note coppie di gemelli vissuti oltre 60 anni di età.